Amyloidóza - čo to je? Amyloidóza: príčiny, príznaky, liečba, diagnostika

Amyloidóza - čo to je? Ide o ochorenie metabolizmu proteínov, v ktorých je tvorba a ukladanie v rôznych tkanivách a orgánoch špecifický proteín-polysacharid látky - amyloidu.

Vývoj tejto choroby

Rozvinúť amyloidóza (čo to je - sme už videli) v rozpore s syntézu bielkovín v retikuloendoteliálneho systému. Plazma je nahromadenie abnormálnych proteínov. Tieto proteíny sú v podstate vlastné antigény a vyvolať alergiu podobné k tvorbe autoprotilátok.

Potom sa tieto protilátky proti antigénom a reagujú grubodispersionnye proteíny zrážať. Vzhľadom k tomu, tvorby amyloidu. Tento materiál sa ukladá na stenách ciev a rôznych orgánoch. Postupne sa hromadia, amyloid vedie k smrti tela.

Druhy amyloidózy. dôvody

Existuje niekoľko typov amyloidózy. Príčiny tejto choroby je priamo závislá na tom, aký typ amyloidózy. Čo je to? Klasifikácia sa vykonáva podľa základnej proteín, ktorý sa skladá z amyloidní fibríl. Nižšie sú pohľady na ochorenia.

1. Primárne amyloidóza (AL-amyloidóza). Pri jeho vývoj v plazme sa objaví abnormálne imunoglobulinového ľahkého reťazca, ktoré sú schopné sa usadiť v rôznych tkanivách tela. Rovnako tak meniť v priebehu plazmatických buniek mnohopočetného myelómu, Waldenströmova makroglobulinémia, monoklonálna hypergammaglobulinemia.
2. Sekundárne amyloidóza (AA-amyloidóza). V tomto prípade dochádza k nadmernému uvoľneniu pečene proteín alfa-globulín. Tento proteín akútnej fázy, ktorý je syntetizovaný v chronického zápalu. To je možné pri rôznych ochoreniach, ako je reumatoidná artritída, malária, bronchiektázia, osteomyelitída, lepra, tuberkulóza.
3. Rodina amyloidóza (AF-amyloidóza). Ide o dedičné ochorenie s autozomálne recesívne dedičnosťou. To je tiež nazývané stredomorskej horúčky prerušovaný alebo záchvatovitá poliserozita rodina. Vyjadrené Táto choroba útoky horúčka, výskyt bolestí brucha, kožné vyrážky, artritídy a zápal pohrudnice.
4. Dialyzačné amyloidóza (AH-amyloidóza). To je spojené s tým, že proteín beta-2 mikroglobulín MHC u zdravých ľudí, sa dodáva v obličkách, a to nie je filtrované pri hemodialýze, a preto je jej hromadenie v tele.
5. AE-amyloidóza. To sa vyvíja niektoré formy rakoviny, ako je napríklad štítnej žľazy.
6. Senilnej amyloidóza.

príznaky

Ak je diagnóza "amyloidózy" symptómy sú závislé na lokalizácii ložísk. S porážkou gastrointestinálneho traktu možno pozorovať zväčšený jazyk, poruchu funkcie prehĺtaní, zápcha alebo hnačka. Tam môže byť tumor-amyloidní usadeniny v čreva alebo žalúdok.

amyloidóza čreva sprievodu pocit ťažoby a nepohodlie môže byť mierne bolesti brucha. Pokiaľ je zasiahnutý pankreasu, je predstaviť rovnaké symptómy ako v pankreatitídy. V prípade poškodenia pečene pozorovaný jej zvýšenie, nevoľnosť, grganie, vracanie, kŕče, žltačka.

Amyloidóza respiračné vyzerá nasledovne:

• chrapot;
• príznaky zápalu priedušiek;
• pľúcna nádor amyloidóza.

Tieto príznaky sa môžu objaviť v amyloidózou nervového systému:

• brnenie alebo pálenie končatín, necitlivosť (periférna polyneuropatia);
• bolesti hlavy, závraty;
• poruchy zvierača (inkontinencia moču, výkalov).

Amyloidóza - čo to je, jej príčiny a príznaky Preverili sme. Teraz sa pozrieme na to, ako je táto choroba diagnostikovaná, a aké metódy liečby existujú.

diagnostika

V takej choroby ako amyloidózy, diagnóza je zložitá. Menovaný laboratórne a hardvér výskumu.

V laboratórnych štúdiách všeobecný prehľad krvi pozorované zvýšenie ESR, leukocytov a pokles počtu krvných doštičiek. Všeobecný Analýza bielkoviny v moči je prítomný v sedimente - vojne, leukocyty a erytrocyty. V coprogram predstavovať veľké množstvo škrobu, tuku a svalových vlákien. V krvi biochémie lézií pečene odhalila zvýšenú cholesterol, bilirubín, alkalická fosfatáza.

V primárnej amyloidóza v moči a krvnej plazme vykazovali vysoký obsah amyloidu. Keď sekundárne v priebehu laboratórnych skúšok vykazujú známky chronického zápalu.

Tiež vykonávať ďalšie diagnostické opatrenia:

• rtg vyšetrenie;
• echokardiografia (v prípade podozrenia na infarkt myokardu);
• Funkčné testy s farbivami;
• biopsia telesa.

liečba

Ak je choroba vykonáva ošetrenie mimo pacienta. Amyloidóza, v ktorých existujú závažné stavy, ako je napríklad chronické zlyhanie obličiek alebo závažným srdcovým zlyhaním ošetrená v nemocnici.

V primárnej amyloidóza začiatku menovaný lieky, ako je "chlorochínu" "" "Melfalan prednizolónu", "kolchicínu".

Na sekundárnej amyloidózy liečiť základné ochorenie, napr, osteomyelitídu, tuberkulóze, pleurálna empyém a kol., Všetky symptómy amyloidózy často zmizne po vytvrdnutí.

V prípade, že choroba vzniká ako dôsledok obličiek hemodialýzou, potom taký pacient je prevedená na peritoneálnej dialýze.

V prípade hnačky spojív používaných liekov, ako je napríklad "subnitrát bizmutitý," alebo adsorpciou činidlo.

Môžu tiež byť symptomatická liečba:

• prípravky znižujúce tlak;
• vitamíny, diuretiká;
• plazmové transfúzie, atď

Okrem toho môžu byť použité aj chirurgická liečba. amyloidóza sleziny môže ustúpiť po odstránení orgánu. Vo väčšine prípadov to vedie k zlepšeniu stavu pacienta a zníženie tvorby amyloidu.

jedlo

Amyloidóza vyžaduje neustálu diétu. S rozvojom chronického ochorenia obličiek by mali obmedziť príjem soli a bielkovinové potraviny, ako je mäso, ryby, vajcia. V prípade vzniku chronickej srdcové zlyhanie, by mali byť vylúčené z jedálnička soľ, údené a nakladané potraviny.

srdcová amyloidóza

Toto ochorenie je tiež nazývaný amyloid kardiomyopatie. S jeho vývoj ukladanie amyloidu môže dôjsť v myokarditídy, perikarditídy, endokarditída, alebo na stenách aorty a vencovitých tepien. Dôvodom pre toto ochorenie srdca môže byť primárna amyloidóza, sekundárne alebo rodina. Často amyloidóza srdce - to nie je izolovanou ochorenie, a to sa vyvíja súčasne s amyloidózou pľúc, obličiek, čreva alebo sleziny.

Symptómy srdcovej amyloidózy

Často sa príznaky tohto ochorenia je podobný hypertrofickej kardiomyopatie alebo ischemickou chorobou srdca. V počiatočnej fáze, symptómy sú nejasné. Môže dôjsť k podráždenosť a únava, nejakú stratu hmotnosti, opuchy tkanív a závraty.

Prudké zhoršenie zvyčajne dochádza po strese alebo infekcie dýchacích ciest. Potom sa zvyčajne objavujú srdca typ bolesti anginy pectoris, arytmia, výrazný edém, dýchavičnosť, zväčšenie pečene. Krvný tlak je zvyčajne znížená.

Choroba postupuje rýchlo, a jeho charakteristickým rysom je odolnosť (odolnosť) na terapiu. V závažných prípadoch sa u pacientov môže dôjsť ascites (nahromadenie tekutiny v brušnej dutine) alebo perikardiálna výpotok. Vzhľadom k amyloidových infiltrátov rozvíjať sínusovej bradykardie. To môže viesť k náhlej smrti.

výhľad

V srdci amyloidóza zlú prognózu. Kongestívne srdcové zlyhanie u tohto ochorenia postupuje stabilne a smrť je nevyhnutná. V Rusku neexistuje žiadna špecializované pracoviská zaoberajúce sa touto problematikou.