Goodpastureov syndróm: príčiny, príznaky a liečebné metódy

Goodpastureov syndróm - vzácne autoimunitné ochorenie, ktoré je sprevádzané tvorbou atypických protilátok, ktoré napádajú bunky pľúc a obličiek. Podobná choroba postihuje prevažne muži vo veku 12 a 35 rokov medzi. Predpokladá sa, že niektorí pacienti majú genetický sklon k takejto poruchy.

Goodpastureov syndróm: príčiny chorôb

Samozrejme, že ľudský pacient má genetické predispozície na ochorenia. Avšak, existujú faktory, ktoré vyvolávajú autoimunitnej reakcie.

S rozvojom ochorenia imunitný systém produkuje protilátky, ktoré napádajú bazálnej membrány kapilár pľúcnych mechúrikov a kanálikoch obličiek. Výsledkom tohto procesu je ovplyvnená a roztrhnutiu kapilár, čo spôsobuje vnútorné krvácanie a súvisiacich príznakov.

Prvýkrát bola táto choroba zaznamenaná v roku 1919. Ale dodnes nie je známe, čo vyvoláva imunitnú reakciu. Predpokladá sa, že Goodpastureov syndróm je spojený s infekčným ochorením. Niekedy aktivácia ochorení spôsobených určitých chemických látok a jedov. Je zdokumentované niekoľko prípadov, v ktorých tento syndróm sa začala rozvíjať po užití lieku.

Goodpastureov syndróm: symptómy

Zvyčajne prvé príznaky respiračného systému. Sťažuje sa na bolesti na hrudníku, časté kašeľ a dýchavičnosť na námahe. Podľa hemoptýza začína s rozvojom ochorenia. Pľúca počuje, suchého alebo mokrého piskot. Pacient môže dôjsť k stálu únavu a ospalosť. Niekedy dochádza k dramatickému chudnutie dôsledku poklesu svalovej hmoty. Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, kapiláry v očiach nie sú ovplyvnené touto chorobou.

Vzhľadom k tomu, že sú masívne malé krvácanie, ďalší symptóm - to je anémia alebo anémia. Ak máte skúmať pacienta, je možné vidieť, že jeho koža je príliš bledá. Tam je cyanóza slizníc. V niektorých prípadoch, opuch tváre objaví. Teplota sa všeobecne zvyšuje.

Príznaky ochorenia v obličkách o niečo neskôr sa objaví. Môžete si všimnúť, výber malého množstva krvi v moči. Zlyhanie obličiek rýchlo postupuje a sprevádza vlastnými príznaky.

Goodpastureov syndróm: diagnostické metódy

Aby bolo možné diagnózy, lekár musí starostlivo skúmať pacienta vidieť výsledky a EKG testy. Všeobecne, analýza krvi môže byť videný anémia z nedostatku železa a zvýšenej počet leukocytov, zvýšenie ESR. Analýza moču detekuje moč vo veľkom množstve bielkovín a červených krviniek. Určite by ste mali vyšetriť spútum, ako to je tiež zistilo, červené krvinky. Bude užitočné a Spirograph, ktorá pomáha zisťovať porušovanie vonkajšie dýchanie. Priradenie tiež EKG štúdii krvných plynov, röntgenových lúčov a biopsia z poškodeného tkaniva, ktorá umožňuje, aby konečné diagnózy.

Goodpastureov syndróm: Liečba

V skutočnosti je prognóza týchto pacientov je nepriaznivá. A to najdôležitejšie, čo tu - čas diagnostikovať chorobu a rýchlo začať liečbu.

Bohužiaľ, špecifické lieky pre také ochorenia, nie sú k dispozícii. Ale je potrebné poznamenať, že vo väčšine prípadov sa adekvátna liečba syndrómu činnosť ustupuje počas 6-9 mesiacov. Ak môžete zastaviť vývoj obličiek a pľúcne choroby, pacient môže prežiť. Typicky, lekári predpisujú rad liečených kortikosteroidmi. Plazmaferéza sa vykonáva, ak je to potrebné - krvné transfúzie , a dokonca transplantáciu obličiek. S cieľom zastaviť rozvoj anémie z nedostatku železa a výplní predpíše vhodné lieky. Ale niekedy, v najťažších prípadoch je nevyhnutný pre elimináciu anémie nutná transfúzie krvi.