Subleukemic myelosis - benígna variant chronickej leukémie

Subleukemic myelosis je jedným zo skupiny pomalé chronickej leukémie, kde je príčina choroby stane patologické zmeny prekurzorov buniek myelocytov. Súčasne s poruchou zrenia krvotvorných buniek v tomto procese ochorení vyvinul reaktívny Fibre-sklerotické lézie v kosti kostry so sprievodným stlačenia kostnej dreni a proliferačnej zmeny v slezine a pečeni. To je dôvod, prečo subleukemic myelosis označovaný ako myeloproliferatívnou leukémia.

Dôvody myelofibróza a varianty choroby

Vo väčšine prípadov ochorenia sa vyskytuje u pacientov, ktorí majú 50 rokov a starších, tak určité hodnoty pripojené k genetickej poruche materiál progenitormi jadrových, autoimunitných porúch, vírusových infekcií. Morfologický substrát sa stáva mieloza zmeniť všetky tri zárodočné krvotvorbu - granulocytovej, megakaryocytov a erytroidným. Záleží na závažnosti týchto porúch a závisí od ochorenia a prognózou.

Vo väčšine prípadov subleukemic myelosis prebieha pomerne neškodné, a je tu priama korelácia medzi vekom pacienta v čase nástupu ochorenia a prognózou - mladší pacient je, tým ťažšie dôjde myelofibróza. V terminálnom štádiu choroby, ktoré môžu vzniknúť po 5-15, a dokonca aj 20 rokov po zistení prvých príznakov, pacienti môžu blastickej kríze. Potom sa choroba berie na vlastnostiach akútnej leukémie: veľké množstvo výbuchov sa objaví v periférnej krvi. Symptómy takéhoto vývoja choroby sú horúčka, príznaky intoxikácie, anemický a hemoragickú syndrómu. To je často zvýšená slezina a pečeň. U niektorých pacientov, prípadne rýchle progresiu ochorenia s počiatkom výskytom syndrómu krvácanie a pacienta anemizatsiey.

Klinický obraz subleukemic mieloza

Najčastejšie pacienti sú dané vyjadrené celkovú slabosť, tiaže v bruchu, ktorý zvyšuje s pohybom a najmä po jedle (je to v dôsledku výrazného zvýšenia sleziny a pečene). K dispozícii sú sťažnosti na bolesti hlavy, bolesti kostí a chrbtice. Veľmi zriedka, v terminálnom štádiu ochorenia, pacient môže vyvinúť vážne poruchy vnímania. Lekár musí nutne vylučovať myelosis lanovku - patologický stav nervového systému, ku ktorému dochádza pri určitej megaloblastická anémia. Tento stav sa často objavuje v anémia, ktorá sa vyskytuje u pacientov s nedostatočným príjmom vitamínu B12 v tele.

Okrem toho, trombóza často dochádza, ktorý sa stáva príčinou zvýšeného počtu krvných doštičiek v periférnej krvi všeobecne, a poruchy krovi.Poslednee koagulácie môže byť spôsobené morfologické nezrelosti aj pomerne veľký počet krvných doštičiek. Skôr alebo neskôr, trombocytóza vedie k rozvoju splenomegália, ale v slezine sa začínajú rozkladať nielen krvné doštičky, ale aj červené krvinky, ktoré spôsobuje rozvoj anémie.

Možnosti skríningových programov a liečby pre pacientov

Diagnóza "subleukemic myelosis" by sa mal klásť nie na základe klinických krvných testov, a výsledky sternálnymi punkciu alebo bedrové trepanobiopsie. Zmeny v krvnom teste je veľmi nešpecifické a to iba na identifikáciu zvýšenie alebo zníženie počtu krvných buniek a meniť ich percentuálne zastúpenie nemôže byť diagnostikovaná "subleukemic myelosis".

Liečba tohto ochorenia je tiež závislá na stave kostnej drene a dostupných abnormalít kostnej štruktúry. V niektorých prípadoch dostatočne dynamická sledovanie pacienta, vzhľadom k tomu, rýchlo postupujúce myelofibróza by malo byť menovanie chemoterapeutických liečiv.

V terminálnom štádiu ochorenia v niektorých prípadoch je nutné podstúpiť rádioterapiu, masívne vymenovanie chemoterapia pre akútnej myeloidnej leukémie liečebného programu, odstránenie sleziny - ale v každom prípade je liečba ochorení pacient by mal vymenovať kvalifikovaného hematologist.