Adrenálnej hyperplázia - čo to je? Príznaky a liečba chorôb

Endokrinológ vo svojej praxi sa často stretávajú s abnormalitami v obličkách. Adrenálna hyperplázia - čo to je? Obličky - párové organ, nadobličky sa nachádza priamo nad majúce žliaz tvar. Sú vytvorené nevyhnutné pre ľudské telo hormónov (adrenalín, noradrenalín, glukokortikoidy, a pohlavia). Hyperplázia poruší správne hormóny, a to je sprevádzané rôznymi symptómami.

Adrenálna hyperplázia - čo to je?

Keď adrenálna hyperplázia bunky tkaniva párové žľazy postupne rozširuje, telo je značne zvýšená vo veľkosti, aj keď si zachováva svoj tvar. Nadobličiek medulárnou látka sa skladá z a kôry.

Zvyčajne postihuje kôry nadobličiek hyperplázia, tam sa vyvíja patologický proces. Rôzne nádor často diagnostikovaný v mieche.

Prejavuje sa choroba bez ohľadu na vek u žien, mužov a detí.

Kongenitálna adrenálna hyperplázia je nájdený v medicíne najčastejšie. Zvyčajne to nesie dedičný, ale môže dôjsť aj v celej rade niektorých nežiaducich domácich alebo vonkajších faktorov. Ako súvisiace patológie je zistená u pacientov s Cushingovým syndrómom (40% prípadov) syndrómu. Tento syndróm je obvykle diagnostikovaných v strednom a starobe.

Toto vážne patológie nemožno zanedbať. Ak je hyperplázia narušená produkcia hormónov potrebné. U žien sa často spôsobuje neplodnosť. Existuje viacero typov ochorení: nodulárna hyperplázia nadobličiek, nodulárna, difúzna, vrodené a mikronodulární a hyperplázie mediálnych nôh. Najčastejšie sa toto ochorenie vyskytuje u žien.

príčiny choroby

Spôsobuje príznaky sa objavujú pri adrenálna hyperplázia u detí, mužov a žien sa bude líšiť. Všetko bude závisieť na type ochorenia. Hyperplázia odkazuje na jeden z druhov, môže byť idiopatická, solteryayuschey, mužnosť.

Keď je aktívny typ hypertenznú produkcie androgénov a mineralokortikoidov, takýto proces zlý vplyv na renálnu cievy a očného pozadia, často vedie k syndrómu hypertenzie.

Keď typ solteryayuschem hyperplázia zvýšená produkcia androgénu, tak tam je nedostatok ďalších hormónov produkovaných kôry nadobličiek. Prichádza hyperkaliémie alebo hypoglykémiu. Hrozí nebezpečenstvo, že telo je dehydratovaná, ako schudnúť.

Keď virilnoe typ hyperplázia tajomstvo androgénne superaktiven. Vonkajšie genitálie výrazne zvýšila vo veľkosti, tam sú akné, zvýšené ochlpenie, svalstvo veľmi vyvinutý vo veľkých množstvách.

Predovšetkým patológie začína postupovať vzhľadom na zvýšené vylučovanie steroidných hormónov. Získané forma ochorenia má rad kľúčových dôvodov, prečo vznikli:

• metabolická porucha;
• silné namáhaniu;
• Cushingovho choroba;

Kongenitálna adrenálna hyperplázia keďže, že ani v priebehu tehotenstva, počas tehotenstva, funkčné zmeny vyvíjať. Ďalšou možnosťou - prenos choroby na genetickej úrovni. Faktory spôsobujúce manifestáciu symptómov ochorenia: poruchu hypotalamu a hypofýzy abnormalít na genetickej úrovni, vrodenú samostatnosť kôru spárované žľazy, dedí z ich predchodcov.

nodulárna hyperplázia

Lekári rozdeľujú progresiu adrenálna hyperplázia do niekoľkých skupín podľa klinického obrazu, ako aj od typu toku.

Nodulárna adrenálna hyperplázia. Táto forma je dedičná. Najčastejšie diagnostikovaná u starších osôb, sa zhoršuje s časom. Pri vykonávaní diagnózy odhalila charakteristický rys - na kôre nadobličiek uzlov vytvorených. Môžu byť viac (lalokovitý konštrukcie) a jediný, a to až do 4-5 cm. Vyvíja Cushingov syndróm. Patológia je kvôli silnému stimuláciu adrenokortikotropného hormónu, je syntetizovaný v hypofýze. Hlavné rysy nodulárna hyperplázia s Cushingovým syndrómom, patrí:

• bolesť hlavy;
• "Muchy" pred očami;
• kŕče;
• závraty;
• malátnosť;
• prírastok hmotnosti (predovšetkým žalúdka, krk, tvár);
• zvýšená chuť do jedla;
• strie na koži;
• akné;
• nadmerné ochlpenie (ženy);
• chudobné regenerácia;
• hyperpigmentácia;
• vysoký krvný tlak;
• časté zlomeniny;
• depresie.

difúzna hyperplázia

V tejto forme hyperplázie prostaty nezmenil svoj tvar, nárast je postupný. Ale zároveň vytvárajú uzlíky. Identifikovať typ ochorenia je ťažké. V štandardnom spôsobe diagnostikovania ultrazvuk žiadny výsledok. Zmeny v tele sa nachádzajú iba na MRI alebo CT. Často vyvinúť hybridné formy, ktoré sa vyskytujú, keď so nasledovné príznaky: adrenálna hyperplázia u žien často vedie k zvýšeniu telesnej ochlpenie, sa prejavuje záchvatmi paniky, hypertenziu, obezitu. V niektorých oblastiach je poškodenie glomerulárnej a rozvíjať bilaterálne hyperplázia.

Patológia idiopatickej aldosteronizmom je založený na zvýšenie sekrécie aldosterónu. Keď hyperplázia glomerulárna zóna vykazuje nasledujúce príznaky: hypertenzia, kŕče, svalová slabosť, obmedzenie pohybu, tuhosti až k ochrnutiu, smäd, zvýšené vylučovanie moču, nočné močenie. Porušenie spôsobuje zvýšenie hladiny draslíka, acidózy. Zvýšený krvný tlak je stále pozorované.

Tvárne a kongenitálna formy

Nodulárna forma zvyčajne postupuje u detí a dospievajúcich. To sa môže prejaviť v dôsledku nezrovnalostí alebo funkcie nadobličiek v dôsledku predávkovania glukokortikoidy. Kľúčové vlastnosti tvárnej tvare: nepravidelné tukové zásoby, svalovou atrofiou, pigmentácie kože, príznaky cukrovky, poškodenie nervov a kardiovaskulárneho, osteoporózy. Ak sa zistia deti príznaky ochorenia v čase, vykonala hormonálnu liečbu, prognóza je priaznivá. Zhrubnutie ľavej nadobličky - čo to je? V tomto prípade, hyperplázia nezávisí na pôsobenie hormónov. Pri klíčení nádorov je potreba väčší ako 3 cm operácie. Laparoskopia sa používa, alebo v súlade s metódou Fedorov lyumbotomicheskim prístup do peritonea na ľavej strane.

Kongenitálna adrenálna hyperplázia (VDKN) diagnostikovaná častejšie ako iné druhy. U dojčiat nájdených pri frekvencii 1 až 12 tisíc. V tomto stave, detskej znateľné metabolických a vzhľad. Existujú tri hlavné formy (non-klasický, jednoduchý klasický, mužnosť a solteryayuschaya.

Najčastejšou formou je solteryayuschaya. Prejavujú u dievčat to ako falošný germofroditizm, chlapci tmavá koža okolo miešku, zväčšuje penis veľkosti. U pacientov, vyznačujúci sa tak, nízkym rastom a príznaky ako ospalosť, nevoľnosť, letargia, nízky krvný tlak, dehydratácia, nechutenstvo. Toto ochorenie je nutné ošetriť prvých dňoch existencie či prípadné smrti.

V klasickej podobe, nie je uvedených príznakov, ale dochádza k zvýšeniu syntézy pohlavných mužských hormónov. Ak je ochorenie nie je liečené, ďalšie problémy sa vyskytujú u žien v oblasti sexuálneho a duševného zdravia.

Non-klasická forma sa objaví u dospelých žien a mladistvých. Medzi hlavné sťažnosti neplodnosti, poruchy menštruácie, nadmerné ochlpenie a akné.

Adrenálna hyperplázia: všeobecné symptómy

Veľmi často sa stáva, deti, muži a ženy pozorované vymazané formu choroby, keď neexistuje žiadny výraznejší symptómy, v týchto prípadoch je ťažké diagnostikovať chorobu. Vrodená forma je definovaná u detí už počas prvého a druhého roku života.

Vo všeobecnom, nadobličiek hyperplázia (čo to je, sme už vysvetlili) má tieto hlavné príznaky:

• nestabilný krvný tlak (nízke alebo vysoké);
• Tempo pokroku diabetes mellitus;
• zvýšenie hmotnosti;
• prejavy osteoporózy;
• necitlivosť svalov, ich následné atrofia;
• Ženy sú "mesiac podobný tvárou";
• poruchy pamäti;
• nervové poruchy;
• pigmentácia;
• strie na koži;
• poruchy gastrointestinálneho traktu;
• zníženie imunity;
• nočný uvoľňovanie moču;
• nadmerný smäd;
• psychózy;
• neplodnosť;
• amenorea;
• Nie je primerané veku vysoký rast;
• ustupujúca líniu vlasov v časovej oblasti;
• hirzutizmus.

Muži a ženy sa líšia v klinických príznakov ochorení.

Pokyny pre nakladanie s

Základom liečby je určite hormonálna terapia. Vedci doteraz nerozhodla, ako najlepšie jednať nadobličiek hyperplázia. Liečba sa často kombinuje. Pre dospievajúcich sú priradené prostriedky, ktoré normalizáciu expresie sekundárnych pohlavných znakov, dievčatá uvedené estrogény a chlapcov - androgénov.

Používa sa pri liečbe nasledujúcich kombinácií glukokortikoidov:

• kortizón acetát;
• hydrokortizón;
• dexametazón;
• prednizolón.

Počas dňa pacient dostane 2 alebo 3 dávky hormónov (v rovnakých množstvách). Registre a 5% roztok glukózy. Dievčatá, na rozdiel od chlapcov, celý život sa musí vykonať potrebné prípravy.

U každého pacienta lekár musí nájsť špeciálny prístup priradiť svoju stratégiu liečby (to všetko závisí na jeho skúsenosti a znalosti). Single terapie pri liečbe tohto ochorenia neexistuje.

Vrodená hyperplázia kôry nadobličiek závažnejšie liečiť chirurgov. Existujú prípady, že genitálie nemožno rozlíšiť ako žena alebo muž. U dievčat so odporúča plast s nepravidelným tvarom pyskov. Už v prvom roku života ukazujú takúto operáciu, niekedy (v ťažkej stave) sa vykonáva neskôr. Vykonajte operáciu a v nádoroch.

V prípade, že telo chýba soľ, pacient by mal zvýšiť dennú dávku 1-3 gramov. Bude menovaný v takýchto prípadoch, a mineralokortikoidov.

Difúzne hyperplázia farmakoterapia nemá veľký vplyv. Je nutné v takýchto prípadoch adrenalektomií. Neúčinná liečba a aldosteroma v kombinácii s difúznou hyperplázia. Prognóza je nepriaznivá. Predmetom voľby je farmakoterapie a zona glomerulosa bilaterálnej hyperplázia (idiopatickej hyperaldosteronizmus). Prevádzka v tomto prípade - je extrémne opatrenia.

Základom liečby IGA - prijímanie spironolaktón, to je antagonista aldosterónu. Tiež efektívna je droga eplerenón. Spironolaktón je často v kombinácii s antagonistom vápnika. Ak sa symptómy prítomné artériovou hypertenziou, je spojená liečba ACE inhibítory.

V prípade príjmu virilization drog údržby na pravidelnom základe. Ak je typ nadobličiek hyperplázia odkazuje na virilizing, by malo byť menovanie kortizolu. Možno ho použiť ako intramuskulárna injekcia. Dávka vybral lekára. Pre staršie deti môžu používať prednizolón.

Ak nie je správna liečba bola hyperplázie môže viesť k rozvoju ochorenia Kona alebo Cushingovou chorobou. Po riadnom spracovaní diagnóza by okamžite začať.

diagnóza choroby

Adrenálnej hyperplázia - čo to je? Ako diagnostikovať chorobu? Nodulárna a difúzna hyperplázia zistené v priebehu inštrumentálnej a laboratórneho výskumu. Diagnostika zahŕňa: prieskum pacienta, fyzikálne vyšetrenie, klinické vyšetrenie, rádiologické vyšetrenie alebo magnetickej rezonancie, rádionuklidov skenovanie. Podľa výsledkov stanovenej hodnoty, a formu oboch nadobličiek. Radioimunozkouška vykonaná laboratórny výskum. Stanovené v moči a krvného kortizolu. Na posúdenie hormonálny stav, držať imunoanalýza. Niekedy je nutné vykonať aspiračnej punkcia.

Podľa výsledkov diagnostiky lekár vystavuje diagnózu a priradí najvhodnejší spôsob liečby.

Hyperplázia dospelí: čo robiť?

Obvykle hyperaktivita kôry nadobličiek sú diagnostikované v dojčenskom veku, ale príznaky choroby objavujú u dospelých. adrenálna hyperplázia u žien sa vyznačuje vysokým rastom ochlpenia, hlbokým hlasom, akné, bolesť v zadnej časti hlavy, nočných kŕčov, zlej výžive, zvýšený krvný tlak, nadobličiek syndróm.

Ak sa ocitnete v týchto príznakov, nesnažte sa diagnostikovať sami. V týchto prípadoch nepomôžu, a ľudových prostriedkov. Naliehavo riešiť, aby lekári. Je potrebné hormonálnej liečby. Obvykle ženy s takou diagnózou nie je odporúčané plánovať tehotenstvo. V mnohých prípadoch je dokonca zakázané rodiť. Niekedy je najlepším riešením tohto problému - úplné odstránenie choré obličky, a všetky jeho prídavky.

prevencia

Čo je adrenálnej hyperplázie - je predovšetkým potrebné poznať tie páry, ktoré plánované narodení dieťaťa a v rodine oni (geneticky) majú prípady vrodenej hyperplázie. Nájdete genetikov - kvalifikovaných, dobre informovaných odborníkov. Pre prevenciu chorôb sa bude musieť vykonať diagnózu perinatálnej (obdobie, kedy dieťa sa stále vyvíja a je v maternici matky). V prvom trimestri tehotenstva so vykonáva odber choriových klkov. V druhej polovici požadovanej analýzy plodovej vody, ktorá bude určovať hladinu hormónov.

Option - IVF. V tomto prípade môžete vykonať predbežné genetickú analýzu zárodočných buniek pred ich oplodnené.

Počas tehotenstva ženy s diagnózou hyperplázie by mala byť pod neustálym dohľadom lekára pravidelne zložiť všetky požadované skúšky. By mali byť z života všetkých možných toxických látok a účinky žiarenia vylúčené.

Pre prevenciu nadobličiek hyperplázia hrá dôležitú úlohu aj skríningové testy, ktoré majú byť vykonané v novorodenca. Pre analýzu je nutné, aby sa krv z kapiláry (v mieste zvolenom pre prerazenie päty dieťa).