Fallotova tetralógia - čo je to? Diagnostika a liečba

Fallotova tetralógia - A vrodená srdcová ochorení, ktorý sa vyznačuje niekoľkými abnormalít. V prítomnosti tohto ochorenia sa mení fungovanie kardiovaskulárneho systému, ktorý so sebou nesie ďalšie vážnymi následkami. Napríklad u dojčiat tejto patológie je často sprevádzaná cyanózou, dýchavičnosťou a ťažkú vývojovú oneskorením. To je dôvod, prečo rodičia sú tak týka otázky o tom, čo je choroba pod vplyvom aké faktory sa vyvíja, čo je sprevádzané príznaky. Koniec koncov, včasná diagnóza a vhodná liečba - jediná vec, ktorá môže zabezpečiť dieťaťu normálny život v budúcnosti.

Čo je Fallotova tetralógia?

Fallotova tetralógia (IBC) - to je vrodený, komplexné srdcová vada. Morfologické základom patológie sa skladá zo štyroch značiek (ktoré v skutočnosti naznačuje termín "notebook"). Sú to:

• obštrukcia komorového odtoku oddelenia pravého;
• posunutie aorty;
• ventrikulárna hypertrofia pravej ;
• Rozsiahly defekt komorového septa.

Prvýkrát sa tento patologický bol opísaný v roku 1888 francúzskym patológom Fallotova, ktorého názov bol neskôr pomenovaný. Podľa štatistík, choroba je asi 7-10% vrodených chýb. Mimochodom, Fallotova tetralógia niekedy v kombinácii s inými anomáliami, napríklad, patent ductus arteriosus, stenózy vetiev pľúcnice, oblúka aorty a pravoraspolozhennoy t. D.

Medzi hlavné príčiny chorôb

Fallotova tetralógia - patológie, ktorý je vytvorený v dôsledku porušenia procesu, ktorým sa a rozvoj kardiovaskulárneho systému približne o 2-8 týždňov embryonálneho vývoja. Hovorí sa, že príčiny tejto anomálie nie sú úplne známe. Na druhú stranu, niektoré z rizikových faktorov vedci boli schopní zistiť.

Napríklad patológie môže nastať v prípade, že v skorých fázach tehotenstva, žena trpela infekciou (ružienka, osýpky, šarlach, a niektoré ďalšie). Porušenie záložiek a orgánov plodu môže súvisieť s niektorými liekmi, vrátane hormonálnych liekov, hypnotík a sedatív. Príjem drogy, alkohol má vplyv aj na tvorbu vrodenú srdcové ochorenia (CHD).

Fallotova tetralógia je niekedy diagnostikovaná u detí s inými poruchami, ako je napríklad tzv Amsterdam malým vzrastom. To je vážna choroba, ktorá je sprevádzaná početných ochoreniach, vrátane deformácia ušných lalokov, hypertrichózy, myopia, očný nerv atrofia, spinálnej deformácie a podobne. D.

Spravidla rozvoj srdcových ochorení začína v okamihu, kedy, pre toho či onoho dôvodu infundibulum sa otáča proti smeru hodinových ručičiek. V dôsledku nesprávneho otáčania aortálnej chlopne je posunutý, a samotná aorta sa nachádza na interventrikulárních septa. S vývojom plodu pľúcnej kufra predlžuje, zužuje a posuny v dôsledku nevhodného umiestnenia aorty.

klasifikácia chorôb

Fallotova tetralógia u detí môžu byť reprezentované štyrmi typmi, v závislosti na obštrukcie pravej komory výtokové časti výstupu:

• Embryologický, alebo prvý typ Fallotova tetralógia - forma patológie, v ktorom je kónický prepážka posunutie dochádza na ľavej strane a dopredu. Fibrinózní krúžok nie je deformovaná, a maximálna plocha stenózy sa nachádza v kruhu svalu.
• Druhý typ, alebo hypertrofické Fallotova tetralógia - druh patológie, v ktorom je nielen posunutie prepážky (ako je popísané v predchádzajúcom prípade), ale je to označené hypertrofiu. Maximálna plocha vývoj stenózy pozorované v úrovni komory výtokové oddelenia pravé.
• Tretí typ patológie v medicíne označovaný ako trubicové, vyznačujúci sa tým, chybne divízie všeobecne arteriálnej kufri. V dôsledku takéhoto porušenia normálnej štruktúry, čo je zmena v pľúcnej kužeľa - to stane sa zúžila a skrátiť. Tiež rad ochorenie charakterizované pľúcnou stenóza a hypopláziu fibrinózní kruhu.
• Viaczložkové štvrtá forma Fallotova tetralógia zvyčajne sprevádzané významným rozšírenie kužeľa stien.

Ponúka hemodynamiku u tohto ochorenia

Aké zmeny sú sprevádzané ochorením srdca? Fallotova tetralógia, v každom prípade znamená hemodynamické poruchy závažnosti, ktorý je určený forme obštrukcie pravej komory výstupného kanála, rovnako ako prítomnosť zmien interventrikulárních septa.

Ak pľúcna stenóza významná a je tu veľký defekt septa, tým väčšie množstvo krvi z oboch komôr prúdi do aorty. Ale v pľúcnej tepne sa podáva oveľa menej, než je obvyklé, čo vyvoláva vývoj arteriálnej hypoxémie. V extrémnej forme tejto choroby v krvi vstupuje do pľúcnej obeh z aorty alebo prostredníctvom súrodencov, alebo prostredníctvom ductus arteriosus.

Ak obštrukcie pacientka mierne, sa vyvíja ľavý-pravý skrat - kým tam atsianoticheskaya formu choroby. Avšak, toto ochorenie sa neustále pokračuje - prvá zbierka krvi sa stáva kríž, a potom pravo ľavé a choroba je transformovaný z bieleho tvaru v modrej (cyanotický).

Aké sú príznaky ochorenia je sprevádzané?

Klinický obraz tejto patológie môžu byť rôzne, pretože je do značnej miery závislá na tvare choroby. Napríklad, niekedy Fallotova tetralógia u novorodencov je sprevádzaná výraznou cyanózou. V tomto prípade sa dieťa môže trpieť dýchavičnosťou pri kŕmení. A nízkej telesnej hmotnosti pozorovaného v prvých mesiacoch života. Na druhú stranu, v prípade, že zúženie pľúcnice u dieťaťa je minimálna, potom zvyšok podmienka cyanóza nie je dodržaná, a preto sa k diagnostike ochorení podľa ich vzhľad nie je vždy možné rýchlo.

Pomerne často hypoxické dochádza k útokom na pozadí fyzickej aktivity. Takýto stav je sprevádzaný hlbokými a veľmi častých dychov. To dieťa začne plakať, sa stal veľmi nepokojný. Cyanóza sa postupne zvyšuje. Je pravidlom, že takáto situácia je pozorovaný u malých detí, sa objaví Najvýraznejší príznaky vo veku od dvoch do štyroch mesiacov od seba.

Ak je tetralógia Fallotova u novorodencov sprevádzaná vážnymi útokmi, môže to viesť k všeobecnej letargia a záchvatov. Niekedy patológia vedie k smrti. Staršie deti niekedy pri fyzicky aktívne hry inštinktívne bobek, ktorá údajne znižuje systémovú žilový návrat a zlepšuje saturáciu kyslíkom v arteriálnej krvi.

Základné príznaky patológia - záchvaty cyanóza a dýchavičnosťou, často sprevádzané stratou vedomia. Stupeň nedostatku kyslíka a závažnosti útokov je priamo závislá na stupni stenózy pľúcnice.

Treba tiež poznamenať, že klinický obraz, spravidla existuje niekoľko etáp dieťaťa pohody, rovnako ako niektoré obzvlášť ťažké obdobie:

• Od narodenia do 6 mesiacov. Faktom je, že v priebehu tejto doby sa deti nie sú príliš fyzicky aktívny, a preto cyanóza a hypoxia vyjadrené mierne. Samozrejme, že to nie je vždy, niektoré deti trpia takmer od prvých dní života.
• Najťažšie etapa (z lekárskeho hľadiska) bola pozorovaná v období od šiestich mesiacov do dvoch rokov. Útok sa vyvíja, keď kŕč pravej komory výtokových traktov. V dôsledku kŕčov celého žilovej krvi sa odvádza do aorty, čo vedie k rozvoju závažnejšieho mozgovej hypoxie. Obvykle napadnúť dieťa začne naraz - sa stáva nepokojný. Pozorovať cyanózu a dýchavičnosť, niekedy k bodu bezvedomia. Často sú kŕče. Tento proces, vo väčšine prípadov sa vyskytuje na pozadí emocionálne či fyzickej záťaži.

V budúcnosti, klinický obraz sa mierne zmení. Vo vyššom veku, cyanóza neustále rastie (niekedy rýchlo, niekedy pomaly), ale útoky takmer úplne zmizne. Znížená tachykardia a dýchavičnosť a pľúcna vytvorený vedľajšie cirkulačný okruh.

Moderné metódy diagnostiky

Samozrejme, že iba kvalifikovaný lekár môže dať takú diagnózu. Fallotova tetralógia - patológia, ktorý vyžaduje zber úplnú anamnézu a vykonať rad štúdií, ktoré potvrdili, nielen prítomnosť vrodené, ale tiež pomôže určiť formu choroby, jeho závažnosť, celkový zdravotný stav dieťaťa.

V prípade výskytu príznakov ako je výskum:

• Počiatočné hodnotenie zahŕňa EKG. V priebehu konania, je potrebné poznamenať, príznaky preťaženia niektorých častí srdca, rovnako ako hypertrofiu. Napríklad, môžu byť výsledky ukazujú, syndróm sínusového alebo AV bloku.
• Fallotova tetralógia - patológia, ktoré môžu byť vidieť pri röntgene hrudníka. Napríklad, tento nedostatok je sprevádzané vydutie oblúka ľavej a pravej komory, dochádza k výraznému vyčerpaniu pľúcnej vzoru. Novorodencov, srdce na röntgenovom snímku v tvare často podobá črievičku.
• Docela poučný spôsob je echokardiografia. Počas tejto štúdie možno presne odhadnúť veľkosť pravej komory, ako aj určiť typ patológie, vyhodnotiť stupeň zúženie toku výstupu. Použitie tejto rovnaké metódy preskúmané srdcovej chlopne, najmä aortálnou štúdii ventilu všeobecného stavu ventilov, zmerať priemer vláknitých krúžky. Faktom je, že ak sa nezistí aortálnu aorty a spracuje aortu, na konci liečby môže spôsobiť komplikácie, ako je napríklad pľúcny edém.

Je pravidlom, že tieto štúdie popísané vyššie, je dostatočné pre určenie, či sa dieťa malformácie. Fallotova tetralógia, však, - stanovenie diagnózy, ktorý dal niekedy veľmi ťažké, a môže vyžadovať niektoré ďalšie postupy.

Napríklad, koronárna angiografia sa niekedy vykonáva. Tento postup je potrebné určiť presné umiestnenie koronárnych a veľkých ciev, skontrolujte, či existujú nejaké pridružené anomálie, rovnako ako zistiť, presne ten typ ochorenia srdca.

Katetrizácia - zložitejší postup, ktorý zahŕňa piercing srdce dutín. Táto štúdia bola podaná v prípade, že budete musieť merať tlak v pravej komore, určiť stupeň okysličenie krvi v aorte.

Fallotova tetralógia: Liečba

Liečebný režim do značnej miery závisí na tvare ochorenia a jeho závažnosti. liečbu drogovej závislosti pomáha eliminovať útoky a zabrániť niektoré komplikácie spojené s nedostatkom kyslíka.

Typicky, novorodenci predpísané prostaglandínu infúzie. Tento postup sa niekedy pomáha otvorené tepnovej potrubie znova. V prípade, že dieťa má viditeľné známky napadnutia, je odporúčané stlačiť kolená k hrudi. Staršie deti robiť drepy - to póza pomáha zabrániť hypoxemickým útoku.

Odporúčané intravenóznej tekutiny na doplnenie objemu krvi. V niektorých prípadoch sa mladí pacienti predpísal morfium. Ak je to potrebné, krvný tlak sa zvyšuje fenylefrínom a ketamín (látka, k slovu, a má sedatívne účinky). Zabrániť recidíve niekedy pomáha propranolol.

Niekedy vyťahovanie vykonávané kyslíkovú terapiu, ale je potrebné poznamenať, že účinok tejto liečby je veľmi mierne.

paliatívna chirurgia

Samozrejme, že rôzne lieky môžu zmierniť stav dieťaťa. Avšak, lieky nemožno uložiť pacienta z také nebezpečné choroby ako Fallotova tetralógia. Prevádzka je zďaleka jediný spôsob, ako odstránenia závady. Iba chirurgia môže dať dieťaťu šancu na normálny rast a plnohodnotný život.

V súčasnosti existujú dve hlavné metódy chirurgickej liečby. Paliatívna chirurgia je ukladať rôzne typy mezharterialnyh miesta, ktorá umožňuje obnoviť krvný obeh. Napríklad najpopulárnejší postup je dnes uloženie podklyuchichnolegochnogo anastomózy. V priebehu konania, podklíčkové tepny pomocou špeciálnej implantát spolu s jednostrannou pľúcnej tepny.

Radikálna operácia ako liečba

Lekári odporúčajú čo najrýchlejšie vykonať radikálne operácie, pretože dáva oveľa lepšie výsledky. Typicky, takýto postup sa vykonáva vo veku od 6 mesiacov od 3 rokov - počas tejto doby je najúčinnejší (ak vezmeme do úvahy ďalšie proces zrenia a vývoj dieťaťa).

Radikálna liečba je dokončiť opravu abnormálnych štruktúr. Použitie náplasti chirurgovia uzavrieť defekt komorového septa, pľúcna rozšírené stenózne časť tepny. Samozrejme, že postup je zložitý, ale preto, že to môže mať len kvalifikovaný srdcový chirurg.

Fallotova tetralógia: prognóza pacientov

Samozrejme, v prvom rade rodičia majú záujem vyhliadky s takým ochorením. Fallotova tetralógia u detí - veľmi vážne patológia, ignorovať ho v žiadnom prípade nemožné.

Má sa za to, že priebeh ochorenia, závisí od závažnosti pľúcnej stenózy. Pokiaľ hovoríme o štatistikách, potom, bohužiaľ, takmer štvrtina detí zomiera v prvom roku. Bez chirurgického zákroku, priemerný vek detí, ktoré žijú s touto chorobou je 12 rokov. Iba asi 5% žije až do výšky 40 rokmi diagnostikovaná ako tetralógia Fallotova. Zdravotného postihnutia, vývojové problémy, neustála kontrola a zlá kvalita života - to je niečo, s ktorou sa bohužiaľ musí čeliť dospelých pacientov.

Alternatívou je samozrejme existuje. Nezabudnite na chirurgickú liečbu, ktorá je často predpísaný pre deti s diagnózou "Fallotova tetralógia." Po operácii, deti zvyčajne zotaviť rýchlejšie vyvíjať normálne, dokonca schopný odolať namáhavom cvičení. Všimol si vzor - operáciu v neskoršom živote nedáva také dobré výsledky v budúcnosti, pretože operácia vykonaná v dojčenskom veku.

Pacienti s touto poruchou, a to aj po ukončení liečby by mali podstúpiť pravidelné kontroly pri srdci chirurg a kardiológ. Pred akýmkoľvek chirurgické a stomatologické výkony, musí pacienti podstúpiť osobitné zaobchádzanie, aby sa predišlo nebezpečenstvu endokarditídy. Samozrejme, že existujú aj iné požiadavky, obmedzenie pacientovho života, ktorý je nutný lekár povedať.