Primárne sklerotizujúcej cholangitída: Príznaky, diagnostika a liečba

Sklerotizujúca cholangitída - ochorenie pečene žlčových ciest, v ktorých začína ich stenách chronický zápal. Výsledkom jeho pôvodu sú procesy, skleróza, m. E. Výmena s zjazvené tkanivo. Táto patológia nemá príčinnú súvislosť s inými chorobami pečene, ale často vedie k vzniku komplikácií od tejto inštitúcie. V dnešnom článku sa budeme vysvetľovať, prečo vyvíjať sklerozující cholangitída. Príznaky a liečba choroby budú tiež prezentované na vašu pozornosť.

anatomická referencie

Žlč je dôležitou súčasťou tráviaceho procesu. Sa podieľa na odbúravanie tukov, zvyšuje aktivitu pankreatických enzýmov a stimuluje peristaltiku. Žlč kontinuálne produkovať pečeňových buniek - hepatocytov. Za deň, v dôsledku ich intenzívnej práce sa získa asi 1 liter kvapaliny. Po tom, žlč vstupuje do močového mechúra a dvanástnika.

sekrécia odliv organizovaná prostredníctvom špeciálnych kanálov. Ako prídu na intrahepatálna a extrahepatálnej v závislosti na lokalite. V dôsledku stojatých procesov, vniknutiu patogénov alebo z iných dôvodov, kanály môžu dochádza k zápalu. Zároveň sa hovorí o vývoji takých ochorení, ako je cholangitída. Patologický proces má vždy rôzne etiológie. Z tohto dôvodu, je izolovaný tieto druhy: toxický, bakteriálne, červami, sklerotizujúca. Posledný je extrémne zriedkavé, ale je charakterizovaná ťažkou.

Sklerotizujúca cholangitída rozdelená do dvoch foriem: primárne a sekundárne. Každý z nich sa vyznačuje špecifickým súborom príznakov a priebehu. V prvom prípade to znamená, že chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané preťaženie žlče a nie hnisavé zápaly ciest, ich zničenie a nahradenie spojivového tkaniva. Sekundárne patológie forma sa vyvíja v dôsledku pôsobenia toxických látok. V zriedkavých prípadoch, jeho výskyt je spôsobený nedostatočným krvným zásobovaním. V tomto článku sa zameriame podrobnejšie na primárnom variantu choroby.

Stručný opis choroby

Primárne sklerotizujúcej cholangitída je klasifikovaná ako vzácne patológií žlčového systému. Podľa štatistických údajov je diagnostikovaná u jedného zo štyroch ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Mechanizmus rozvoja ochorenia znižuje výskyt zápalu v malých pečeňových potrubia. Existuje teda spevnenie z nich. Postupne sa prekrývajú a deformované kanály, ktorými prúdi žlč do bublinky. Stagnujúci procesy sa vzťahujú na medzibunkového priestoru v pečeni, čo vedie k cirhóze.

Ešte na konci minulého storočia bolo možné diagnostikovať ochorenie až po operácii alebo pitve. Vďaka rozvoju medicíny dnes choroby môže byť detekovaná oveľa skôr. Vo väčšej miere náchylné k nemu zo strany mužov vo veku 25 až 40 rokov. Tieto hranice sú veľmi podmienená, pretože choroba môže byť bez príznakov po dlhú dobu. Niekedy sa príznaky zápalu mylný pre autoimunitné ochorenie, ulcerózna kolitída a cystickou fibrózou.

príčiny cholangitída

Presné príčiny tohto ochorenia sú neznáme. Lekári izolované skupiny faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť jej výskytu. Medzi ne patria:

• genetická predispozícia;
• Aktivita vírusov v tele;
• sklon k autoimunitné ochorenie;
• vystavenie toxickým látkam.

Medzi týmito faktormi je daná prednosť genetické mechanizmy. Hmatateľným dôkazom tejto skutočnosti sú početné štúdie choroby medzi členmi rodiny.

klinický obraz

Na ochorenie po mnoho rokov, môže byť bez príznakov alebo s miernymi príznakmi. Pacienti často nemôžu presne povedať, kedy to vyzeralo, označujúci sclerosing príznaky cholangitída. Patológia je obvykle detekovaná možnosť navštíviť lekára o ďalších zdravotných problémov. V čase diagnózy odhalil prvé známky choroby - zvýšenie sadzieb pečeňových enzýmov.

Ako postupuje ochorenia a klinických zmeny obrazu. Medzi jeho hlavných príznakov nasledujúcich potrebné zdôrazniť:

• únava, konštantný ospalosť;
• znížená chuť do jedla;
• zožltnutie slizníc a kože;
• zvýšením teploty na subfebrile hodnoty;
• bolesti bolesti pod pravým rebrom, ktorým sa na hrdle alebo osadenie;
• svrbenie;
• viac xantomy;
• nepohodlie v ľavom hornom kvadrante, vyplývajúce z zväčšenie sleziny;
• zvýšená pigmentácia kože.

Niekedy, primárna sklerotizujúca cholangitída sprevádzajú zápalové ochorenie čriev. Patrí medzi ne ulcerózna kolitída, Crohnova choroba.

metódy diagnostiky

Ak máte podozrenie, že choroba by mal okamžite vyhľadať pomoc lekára. Vyšetrenie pacienta začína sa štúdiom jeho história, sťažností a prvotných príznakov. Po tom, pristúpiť k fyzikálnym vyšetrením. Pacient môže byť škrabance na koži ťažké žltačky. Palpácia sa zvyčajne nachádza nárast pečene a sleziny.

S cieľom potvrdiť predbežnú diagnózu pacienta odoslaný k ďalšiemu vyšetreniu. To zahŕňa nasledujúce aktivity:

• krvný test (nad ukazovateľov leukocytov a ESR znamená, zápal);
• Brušný ultrazvuk;
• Elastografie pečene (umožňuje odhadnúť telo elasticitu);
• retrográdna cholangiopankreatikografia (rádiografiu pomocou kontrastu);
• krvný biochémie (na primárnej sklerotizujúcej cholangitída pozorovať nadmerné pečeňových enzýmov);
• MRI;
• Pečeňová biopsia (táto metóda výskumu pomáha identifikovať oblasti fibrózy).

Tieto metódy umožňujú prieskum potvrdiť primárnej sklerotizujúcej cholangitída. Diagnóza ochorenia tiež pomáha určiť závažnosť patologického procesu. Celkom je tu štyri:

1. Portal. Je charakterizovaná výskytom opuch a pečeňové fibrózy potrubia.
2. Periportálna. Príznaky prvej fáze sú doplnené výraznejšie fibrózy a zničenie spracováva potrubia.
3. Septa. V tejto fáze ochorenia sú počiatočné príznaky cirhózy.
4. Cirhózou. Charakterizované plnohodnotného rozvoja biliárnej cirhózy.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia na báze lekár predpíše liečbu.

Pokyny pre nakladanie s

Liečba tohto ochorenia je zameraná na zastavenie zápalový proces, obnovu prietoku žlče a detoxikáciu organizmu. Za týmto účelom, konzervatívne a operatívne metódy liečenia používa v modernej medicíne. V prvom prípade znamená, že lieky a dodržiavanie prísnu diétu. Chirurgia je uvedené v závažných prípadoch, keď zlyhá konzervatívnej liečby. Voľba konkrétneho spôsobu liečby je až k lekárovi.

užívanie drog

V závislosti od závažnosti ochorenia, to môžu byť priradené k lôžku a vylúčil akékoľvek cvičenie. Ak je pacient znepokojený silnej bolesti, keď predpísaný spazmolytiká ( "No-kúpele", "Spasmobru").

Ak chcete zastaviť zápalový proces pomôže tieto lieky:

1. Imunosupresíva ( "azatioprínu"). Inhibujú aktivitu imunitného systému.
2. Antifibrogennye prostriedky. Ich hlavná činnosť je zameraná na odstránenie fibrózy a zabránenie ich ďalšieho rozvoja.
3. Glukokortikoid hormón ( "Prednizolón"). Pomáhajú znížiť zápal.

Použitie týchto liekov umožňuje prekonať počiatočnej fáze vývoja primárnej sklerotizujúcej cholangitída. Príznaky ochorenia často bránia viesť normálny život pre pacientov. Svrbenie kože, problémy zažívacieho traktu a dyspepsia - všetky tieto priestupky majú negatívny vplyv na ich zdravie. Preto navyše priradený symptomatickú terapiu. To zahŕňa prijímanie pečeňové ( "Essentiale®"), žalúdočných enzýmov ( "Creon") a lieky na odstránenie svrbenie. Lieky sú vždy zvolené individuálne s prihliadnutím celkový klinický obraz a stav pacienta.

diéta Vlastnosti

Pacienti boli priradení k moci "tabuľky číslo 5". Kedy by sa táto strava obmedziť konzumáciu tučných, vyprážané a korenené pokrmy. Živočíšne tuky je vhodnejšie nahradiť závod. Okrem toho je nutné úplne vylúčiť zo stravy pečiva a cukroviniek, kyslé ovocie a bobúľ, čokolády, alkohol, mäso a marinády.

Je povolené používať chudé mäso / ryby, niektoré druhy chleba, ovsenú kašu na vode. Môžete tiež jesť mliečne výrobky, med, cestoviny polievky zeleninový vývar.

Ak je diagnóza "primárna sklerozující cholangitída" liečba s liekmi a stravy dáva pozitívny výsledok len v počiatočnej fáze. V prípade vynechania tentoraz, bude to vyžadovať chirurgický zákrok.

chirurgický zákrok

Konzervatívna terapia používané v jednoduchých tvaroch patologického procesu. Dokonca aj včasné referencie k lekárovi nemusí vždy dať pozitívny výsledok v priebehu následnej liečby. Kedy liečba pomocou liekov nevedie k normalizácii stavu, alebo nepodarí obnoviť normálny prúd žlče, uchýliť k chirurgickému zákroku.

Dnes lekári preferujú endoskopické operácie. Oni navrhovala, aby všetky manipulácie cez malé rezy v koži. Avšak tieto postupy sú vo väčšine prípadov dať krátkodobý účinok a sú plné komplikácií. Tiež vykonávať balónkové dilatáciu a zavedenie stentu kanály. V priebehu konania, lekár rozširuje kanály špeciálnych fliaš a nastaví pletivo, ktoré im bránia zúženie. Ak nie je byť zahájený sklerotizujúca cholangitída, liečba transplantácia pečene znamená.

možné komplikácie

Toto ochorenie sa vyznačuje pomalým tokom. Reaguje na liečbu, a hojnosť systémových prejavov zhoršuje iba proces. Medzi najčastejšie komplikácie jeho sú nasledovné:

1. Portálnej hypertenzie. Táto patológie je sprevádzané zvýšením tlaku v prietoku krvi pečeňou. Jej hlavným prejavom je považovaný ascites.
2. Cholestáza syndróm. V súvislosti kôrnatenie žlčových ciest postupne zužovať ich cross-oslabil. To vysvetľuje výskyt žltačky a svrbením. Keďže je priebeh lumen ochorenia zužuje viac a viac. Steatorrhea nastane, ktorý je sprevádzaný osteoporózou.
3. Bakteriálna sklerotizujúca cholangitída pečeň.
4. Chronická pankreatitída.
5. Holangiokartsionoma (tumor žlčových ciest).
6. Žlčové kamene.

Tieto komplikácie sa vyskytujú v 3-4 fáze patologického procesu.

Info a preventívne opatrenia

Primárne sklerotizujúcej cholangitída je klasifikovaný ako pomaly postupujúce ochorenie. Jeho výsledok je vo väčšine prípadov chronickej zlyhanie pečene. Výrazne zhoršiť prognózu pokročilý vek pacienta, prítomnosť sprievodných chorobných stavov čreva, výskyt komplikácií. Typicky, s výskytom prvých príznakov choroby pred konečnej fáze sa rozprestiera od 7 do 12 rokov.

Je možné, aby sa zabránilo primárne sklerotizujúcej cholangitída? Hodnotenie lekárov tvrdí, že z dôvodu nedostatočného štúdiu špecifickej prevencie ochorení nebola vyvinutá.