Polycythemia pravda. Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Polycythemia - to je choroba, ktorá môže byť určená len pri pohľade na tvár osoby. A ak budeme vykonávať diagnostické vyšetrenia, pochybnosti a nezostáva. V lekárskej literatúre existuje iné mená pre túto patológiu: erythremia, Vakeza ochorenia. Bez ohľadu na termín, choroba predstavuje závažnú hrozbu pre ľudský život. V tomto článku sa budeme diskutovať podrobnejšie mechanizmus jej výskytu, primárne príznaky, fázach a procedúr, ktoré ponúka.

všeobecné informácie

Podľa polycythemia odkazuje myeloproliferatívnou rakoviny krvi , v ktorom kostná dreň produkuje červené krvinky v nadmernom množstve. V menšej miere sa pozoruje zvýšenie inej enzýmovej zložky, menovite leukocytov a krvných doštičiek.

Červené krvinky (RBC inak) nasýtené kyslíkom, všetky ľudské bunky, dodáva ho z pľúc do systémov vnútorných orgánov. Sú tiež zodpovedné za odstraňovanie oxidu uhličitého z tkanív a jeho prepravu do pľúc pre následnú výdychu.

Erytrocyty sú vyrábané kontinuálne v kostnej dreni. Jedná sa o spongiformnej pluralita tkaniva lokalizované v kosti, a je zodpovedný za proces krvotvorby.

Leukocyty - počet bielych krviniek, ktoré pomáhajú v boji proti infekciám. Krvné doštičky sú anuclear bunkové fragmenty podľa poruchového cievnej integrity. Majú schopnosť priľnúť k sebe navzájom a upchať otvor, čím sa zastaví krvácanie.

Polycythemia pravda, je charakterizovaná nadmernou tvorbou červených krviniek.

převládání

Táto patológie je obvykle diagnostikovaná u dospelých, ale môže sa objaviť u dospievajúcich a detí. Toto ochorenie nemožno cítil po dlhú dobu, ktorá je bez príznakov. Podľa štúdií, priemerný vek pacientov pohybuje v rozmedzí od 60 do asi 79 rokov. Mladí ľudia sú oveľa menej pravdepodobné, že si chorý, ale choroba im beží oveľa ťažšie. Zástupcovia silnejšieho pohlavia, ak si myslíte, štatistiky, niekoľkonásobne častejšie diagnostikuje polycythemia.

patogenézy

Väčšina zdravotných problémov spojených s ochorením, dochádza v dôsledku neustáleho nárastu počtu červených krviniek. V dôsledku toho sa krv stáva príliš silná.

Na druhej strane, zvýšená viskozita vyvoláva tvorbu zrazenín (trombov). Tie môžu interferovať s normálnym prietoku krvi v tepnách a žilách. Takáto situácia je často príčinou mŕtvice a infarktu. Problém je v tom, že silná krv v niekoľkých časy pomalšími plavidiel. Srdce musí vyvinúť väčšie úsilie, aby ju doslova tlačiť.

Spomalenie krvného toku neumožňuje vnútorné orgány získať potrebné množstvo kyslíka. To so sebou nesie rozvoj srdcového zlyhania, bolesti hlavy, angíny, slabosť a ďalších zdravotných problémov, ktoré by nemali byť ponechané bez dozoru.

klasifikácia chorôb

• I. počiatočnej fáze.

1. Trvá na 5 a viac rokov.
2. Slezina normálnej veľkosti.
3. Krvné testy ukazujú mierne zvýšenie počtu červených krviniek.
4. Komplikácie zriedka diagnostikovaná.

• II A. polycythemických krok.

1. Doba trvania od 5 do 15 rokov.
2. Dochádza k zvýšeniu niektorých orgánov (slezina, pečeň), krvácanie a trombóza.
3. Oblasti nádoru v slezine nie je sám o sebe.
4. Krvácanie môže vyvolať nedostatok železa v tele.
5. V analýze krvi je trvalé zvýšenie červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky.

• II krok B. polycythemických s myeloidnou metaplázia sleziny.

1. Analýzy vykazujú zvýšený obsah všetkých krvných buniek, s výnimkou lymfocytov.
2. Tam je neoplastickým proces v slezine.
3. Objaví sa klinický obraz vyčerpania, trombóza, krvácanie.
4. Kostná dreň je postupný vznik jaziev.

• III. Anemický etapa.

1. V krvi, je prudký pokles v erytrocytoch, trombocytoch a leukocytoch.
2. Tam je výrazný nárast veľkosti sleziny a pečene.
3. Táto fáza obvykle vyvíja v priebehu 20 rokov po potvrdení diagnózy.
4. Ochorenie môže byť premenená na akútne alebo chronické leukémie.

príčiny choroby

Bohužiaľ v súčasnosti odborníci nemožno povedať, aké faktory vedú k rozvoju týchto chorôb ako polycythemia pravdivé.

Väčšina sklon k vírusovej genetickej teórie. Podľa nej, špeciálne vírusy (tam je asi 15 ks) sú zavedené do ľudského tela a pod vplyvom určitých faktorov, ktoré negatívne ovplyvňujú obranyschopnosť, prenikajú do uzlov v kostnej dreni a lymfatických. Bunky potom boli namiesto zrenia rýchlo začne deliť a množiť, tvoriť nové fragmenty.

Na druhú stranu, polycythemia dôvodom môže byť číha v dedičné predispozície. Vedci dokázali, že táto choroba sú náchylnejšie k blízki príbuzní choré osoby a osoby s oslabenou štruktúrou chromozómov.

Predisponujúce faktory ochorení

• RTG žiarenie, ionizujúceho žiarenia.
• Črevné infekcie.
• Vírusov.
• Tuberkulóza.
• Ordinácie.
• Častý stres.
• Dlhodobé užívanie niektorých skupín liekov.

klinický obraz

Počnúc od druhej fáze ochorenia, vo patologického procesu sú nakreslené prakticky všetky systémy vnútorných orgánov. Nižšie sú subjektívne pocity pacienta.

• Slabosť a strašenie pocit únavy.
• Zvýšené potenie.
• Dramatický pokles výkonu.
• Ťažké bolesti hlavy.
• zhoršenie pamäte.

Polycythemia pravda môže byť tiež doplnené z nasledujúcich príznakov. V každom prípade ich závažnosť sa líši.

• Žily a zmeniť odtieň pokožky. Pacienti na vedomie prítomnosť jasne definovaných žíl. Pri tejto chorobe kože vyznačujúci sa tým, rudý-zafarbený čerešňa, je zjavný najmä na exponovaných častiach tela (jazyk, ruky, tvár). Pery sú modré, oči podliate krvou zdalo. Táto zmena vzhľadu je vzhľadom k pretečeniu ciev povrchu a výrazné spomalenie jeho podpore.
• Svrbenie kože. Tento problém sa vyskytuje v 40% prípadov.
• Rodonalgia (prechodné pálčivá bolesť na špičkách prstov na rukách a nohách, ktoré sú sprevádzané začervenanie kože). Vznik tohto príznaku je spojená so zvýšenými hladinami krvných doštičiek a tvorbe mikrotrombov.
• Zväčšenie veľkosti sleziny.
• Vzhľad vredy v žalúdku. Vzhľadom k malému trombózy plavidla sliznice telo stráca svoju odolnosť proti Helicobacter pylori.
• Krvných zrazenín. Ich príčiny sú vysvetlené zvýšenou viskozitou krvi a zmeny v cievnych stenách. Je pravidlom, že takáto situácia vedie k narušeniu krvného obehu v dolných končatinách, mozgu a koronárnych ciev.
• Bolesť v nohách.
• Silné krvácanie z ďasien.

diagnostika

Primárne lekár zbiera kompletnú anamnézu. Môže požiadať rad objasnenie otázok: keď to vyzeralo nepohodlie / dýchavičnosť / bolestivé nepohodlie atď Rovnako tak je dôležité, aby sa určila prítomnosť chronických ochorení, zlé návyky, možným stykom s toxickými látkami ...

Potom fyzikálne vyšetrenie. Špecialista určuje farbu kože. Palpáciou a čapovanie ukazuje zväčšenú slezinu alebo pečeň.

Pre potvrdenie tejto choroby sú menovaní len povinné krvné testy. Ak má pacient túto patológiu, výsledky testov sú nasledovné:

• Zvýšenie počtu červených krviniek.
• Zvýšené parametre hematokrit (podiel červených krviniek).
• Parametre vysoký hemoglobín.
• Nízke hladiny erytropoetínu. Tento hormón je zodpovedný za stimuláciu kostnej drene pri výrobe nových červených krviniek.

Diagnóza tiež znamená biopsiu mozgu a odsávať. Prvá verzia štúdie zahŕňa príjem kvapalné časti mozgu, a biopsia - pevné zložky.

polycythemia ochorenie potvrdené testov na génové mutácie.

Čo by sa malo zaobchádzať?

Úplne prekonať chorobu, ako je polycythemia pravda, to nie je možné. To je dôvod, prečo je liečba zameraná výhradne na zníženie klinických prejavov a zníženie trombotických komplikácií.

Pacienti boli primárne priradené žilou. Tento postup znamená odstránenie malého množstva krvi (od 200 do asi 400 ml) s kuratívnym zámerom. To je nevyhnutné pre normalizáciu kvantitatívnych parametrov krvi a zníženie jeho viskozity.

Pacienti sú zvyčajne predpísaná "Aspirín", aby sa znížilo riziko vzniku rôznych typov trombotických komplikácií.

Chemoterapia sa používa na udržanie normálneho hematokritu, keď je silné svrbenie alebo zvýšená trombocytóza.

Transplantácia kostnej drene sa vykonáva u tohto ochorenia je veľmi vzácne, pretože patológia v prípade adekvátnej liečby nie je smrteľná.

Je potrebné poznamenať, konkrétne liečebný režim v každom prípade vybrané samostatne. Vyššie popísané terapia je len pre informačné účely. To sa neodporúča, aby sa pokúsila vyrovnať sa s touto chorobou.

možné komplikácie

Táto choroba je vážna dosť, takže sa nemusíte zanedbávať svoju liečbu. V opačnom prípade sa zvyšuje pravdepodobnosť nepríjemných komplikácií. Medzi ne patria nasledujúce:

• Krvných zrazenín. Príčiny patologického procesu môžu skrývať v zvyšujúce viskozitu krvi, zvýšenie počtu červených krviniek a krvných doštičiek.
• Urolitiáza a dna.
• Krvácanie, a to aj po menších chirurgických zákrokoch. Je pravidlom, že taký problém čelil po extrakcii zuba.

výhľad

Vakeza choroba - zriedkavé ochorenie. Symptómy, ktoré sa vyskytujú v počiatočných fázach svojho vývoja, by mala byť dôvodom na okamžité vyšetrenie a následnej terapie. Pri absencii adekvátnej liečby, v prípade, že choroba nebola diagnostikovaná včas, dôjde k úmrtiu. Hlavnou príčinou úmrtí často pôsobí cievne komplikácie či transformáciu ochorenia do chronického leukémie. Avšak príslušný liečbu a striktné dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára môže výrazne predĺžiť životnosť pacienta (15-20 rokov).

Dúfame, že všetky údaje uvedené v tomto článku by bolo naozaj užitočné pre vás. Zostať zdravý!