Retinitis pigmentosa: príznaky, liečba

K dnešnému dňu existuje mnoho očné choroby. Niektoré z nich sú získavané v prírode, zatiaľ čo iní sú dedičné a sú diagnostikované takmer od narodenia.

Tento článok sa bude hovoriť o ochorenie, ktoré patrí do druhej skupiny a je nazývaný "retinitis pigmentosa". Budeme pochopiť, čo spôsobuje vyprovokovať svoj vzhľad, a diskutovať o tom, či existujú účinné spôsoby, ako sa zbaviť tohto problému.

Čo je retinitis pigmentosa

Choroba je dedičná retinálnej patológie, pri ktorom fotoreceptorov a pigmentového epitelu vrstva je vývoj degeneratívnych zmien a vrecká sú tvorené v závislosti od typu kostných buniek.

Spravidla retinitis pigmentosa tak deje v ranom veku, kedy dieťa nie a 8 rokov, a potom sa začne aktívne pokrok. To ohrozuje roletu pacienta 40-60 rokov.

príčiny choroby

Primárnou príčinou retinitis pigmentosa je viac mutácií génov, ktoré sú zodpovedné za syntézu a zdieľanie špecifických proteínov počas vývoja plodu.

Zároveň možno identifikovať hlavné cesty rozvoja ochorenia:

1. Vzťahujúce sa k podlahe. V tomto prípade patológie je odovzdaný z matky na syna, spoločne s X chromozóm.
2. Autozomálne recesívny. Patológia sa prenáša na dieťa v rovnakom čase od dvoch rodičov.
3. Autozomálne dominantné. Patológia sa prenáša z jedného z rodičov dieťaťa.

Existujú situácie, kedy je retinitis pigmentosa diagnostikovaná u týchto pacientov, rodina, ktorých ochorenie nedošlo skôr. Ale takéto prípady sú zriedkavé. Typicky, patológie sa dedia a ovplyvňuje niekoľko generácií rodiny.

Zvlášť u rizikových detí narodených v manželstve blizkokrovnom pri ktorej výrazne zvyšuje pravdepodobnosť rôznych génových mutácií.

Klasifikácia retinitis pigmentosa

V závislosti od charakteru ochorenia a postihnutých oblastí, rozlišovať dve formy ochorenia:

1. Typická. Pri tejto forme zrakovej ostrosti (ako periférne a centrálne) je uložená po dlhú dobu v normálnom rozmedzí. Aj keď v súčasnej dobe už existuje porážka tyče systému a vznik ložísk akumulácia pigmentu v určitých oblastiach na očnom pozadí.

2. Atypický. Táto forma má niekoľko variantov:

• Amelanotický retinitis. Pri tomto type fundu žiadne pigmentové bunky. Avšak, tam je zvyšok z príznakov ochorenia.
• Sektorová podkovy retinitis pigmentosa. Fotografie ukazujúci prítomnosť retinálneho pigmentového ložísk sústredených v každom jednotlivom oddelení fundu a v spojení s tvare podkovy. Pri tomto ochorení, symptómy môžu byť úplne chýba, alebo je pozoroval veľmi pomalý prietok.
• Belotochechny. Pri tejto forme fundu pozorovaných viac biele škvrny. Príznaky je to rovnaké ako pri retinitis pigmentosa.
• Prevrátený. Pri tejto forme ochorenia začína sietnice lézií centrálnej časti, ovplyvnenie systému kužeľa. Tento proces je sprevádzaný rozvojom svetloplachosť a rýchlemu zhoršeniu centrálneho videnia.

príznaky ochorenia

Ak sa takéto choroby, ako retinitis pigmentosa, fotografie oko prijaté počas oftalmoskopia, ukazujú na prítomnosť troch charakteristických rysov:

1. Atrofia pigmentového epitelu sietnice. V tomto prípade sa zužuje z najmenších tepien a vzhľadu bielych pigmentových škvŕn.
2. Očné disk stáva zreteľne bledšia.
3. Na periférii fundu a priebehu drobných žiliek objavujú takzvané "kostných krvinky."

príznaky

Aké zmeny sú sprevádzané retinitis pigmentosa? Príznaky môžu byť nasledovné:

• šeroslepota ( "slepota"), vyplývajúce z degeneratívnych javov v sietnici;
• intolerancia oslneniu;
• rozmazané videnie;
• zníženie periférneho videnia ;
• ťažkosti v tvojich očiach prispôsobiť temnej miestnosti po osvetlené, a naopak;
• nočné slepota.

Atypické formy môžu byť navyše sprevádzané fotofóbia a zníženie farebné videnie.

diagnóza choroby

Diagnóza retinitis pigmentosa drží očného lekára. K tomu dochádza na základe anamnézy, v ktorom sa stane jasné, či takáto podmienka aspoň jedného z najbližšieho príbuzného. Okrem toho, štúdie stratu fotoreceptorov dynamiky buniek za použitia Elektroretinografia a vizuálne testovanie.

Prítomnosť charakteristiky retinitis pigmentované ložísk môžu byť detekované v dôsledku implementácie očné pozadie a fundus fotografií vyrobené.

Odhaliť prítomnosť defektov v očného pozadia, a prítomnosť pigmentového epitelu atrofia a makulárneho edému v regióne pomocou fluorescencie sietnice angiografia (FAG).

Okrem toho, je definovaný farebné videnie, tmavé adaptácie a kontrast úroveň citlivosti.

Liečba retinitis pigmentosa

Je možné sa zbaviť takých ochorení, ako retinitis pigmentosa? Liečba, ktorá je navrhnutá tak dnes, bohužiaľ, nie je schopný úplne zbaviť problému. Jediná vec, ktorá môže pomôcť lekárom - je odstrániť niektoré z príznakov ochorenia.

V prítomnosti makulárneho edému je priradený k prijímaniu diuretík, ktoré zahŕňajú inhibítory karboanhydrázy.

šedý zákal sa odstránia pomocou chirurgického zákroku.

Fotokoagulácia pre cievnu lekári odporúčajú prijateľnosti cievne farmakologické látky.

Okrem toho, vitamín vykonaná s dôrazom na príjem kyseliny nikotínovej. Tiež je tu názor, že proces zhoršovania môže byť spomalený zvýšením príjmu vitamínu A, ktoré možno nájsť v rôznych potravinových doplnkov.

Navyše, pacienti sa odporúča nosiť špeciálne okuliare, ktoré absorbujú slnečné krátkovlnné žiarenie. To pomôže chrániť sietnicu pred poškodením.

Predchádzajúci terapia pomôže minimalizovať rýchlosť progresie takých ochorení, ako retinitis pigmentosa. Liečba ľudových prostriedkov v tomto prípade možno použiť len v podobe špeciálne vyvinuté dodržiavanie diéty, ktorá zaisťuje minimálne množstvo purínových zlúčenín a cholesterolu v potrave. Okrem toho je žiaduce zahrnúť do svojho jedálnička čučoriedky, pretože sa jedná o prírodný antioxidant a zdrojom vitamínu A.

Ďalším spôsobom, ako sa zbaviť týchto problémov, ako je retinitis pigmentosa - kmeňové bunkovej terapie. Táto metóda je v súčasnosti pod aktívnym vývojom, ale vedci sľúbil, že v budúcnosti začne aktívne cvičiť a používať v spojení s ďalšími zložkami terapie.

Princíp tohto typu liečby bude nasledujúci. Z kmeňových buniek sa bude zdravý gén v špeciálnych laboratóriách rast buniek sietnice. Budúci budú implantované u pacientov s retinitis pigmentosa vrátiť zrak. V tomto prípade, je imunitný systém v žiadnom prípade nesmie odmietnuť implantát, pretože je vyrobená z pacientových vlastných kmeňových buniek.

Hoci až do okamihu, kedy začne tento spôsob používaný pri liečbe ochorení oka, ešte ďaleko, dnes už boli podniknuté prvé kroky na dosiahnutie drahocenné cieľa.

Smery vývoja prevenciu chorôb

Vzhľadom k tomu, retinitis pigmentosa, vo väčšine prípadov sa vyskytuje na genetickej úrovni, aby sa zabránilo jeho prejavy, bohužiaľ nepodarí. Jediná vec, ktorá môže mať pacient v takejto situácii - čo najviac spomaliť proces rozvojových problémov a oneskorenia doby nástupu oslepnutie.

K tomu, že je dôležité, aby sa zaregistrovali u očného lekára pravidelne, aby ho navštíviť a načúvať všetkým odporúčaniam. By však nemal odmietnuť nosiť špeciálne ochranné okuliare, ktoré ušetria na sietnicu oka pred škodlivým pôsobením jasnom svetle.

Pre tých, ktorí čítam, je potrebné vybrať najvhodnejší typ písma, ktorý nevyžaduje námahu očí.

Zostať zdravý!