Syndróm cerebromedulární malformácie

Arnold-Chiari syndróm je závažná kongenitálna anomália hlavy ľudského mozgu. Jeho podstata spočíva v nepomere medzi veľkosťou zadnej jame lebečnej, a iní v tejto oblasti mozgových štruktúr. To vedie k opomenutia nasledovali mandlí pre porušenie mozoček a mozgový kmeň. Frekvencia týchto anomálií je 4-8 prípadov na každých 95-100 tisíc. Man.

V súčasnej dobe, patogenézy ochorenia je neistý. Možno predpokladať, že existujú tri patogénne faktory prispievajú k tomuto ochoreniu:

1. vrodené, hereditárna neuropatia;
2. traumatické poranenie klinovitého klinovitého tylový a gril Rampová časť v dôsledku pôrodná trauma;
3. CSF hydrodynamický úder proti stene miechy kanálu, ktorý sa nachádza priamo v centre.

Štyri typy anomálií boli pridelené v roku 1891 Arnold Chiari, použiť túto klasifikáciu až do dnešných dní.

Arnold-Chiari syndróm typu je delécie zadnej jamy lebky a okolité štruktúry v chrbticového kanála je oveľa nižšia, než je úroveň foramen veľké fľaše. V druhom typu anomálie je prítomný kaudálny dislokácie z medulla oblongata, spodných častí slimáka a IV komory, a často vyvinúť hydrocefalus. Arnold-Chiari syndróm je tretí typ je veľmi vzácne, pretože je charakterizovaný hrubej posunutie všetkých mozgových štruktúr zadné fossa. Štvrtý typ je reprezentovaný mozočku hypopláziu. Štvrtý a tretí druhy anomálií vo väčšine prípadov, nezlučiteľné so životom.

V 80% prípadov, Arnold-Chiari syndróm je diagnostikovaný syringomyelia - patológia miechy , vyznačujúci sa tým vývoj cýst miechy, ktoré sú tvorené delécií zadné fossa stlačenie lebky a krčnej oblasti miechy. Prítomnosť týchto cýst vedie k rozvoju progresívneho myelopatie.

Arnold-Chiari syndróm: symptómy

Klinický obraz choroby je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• bolesti v krku a okcipitálnych oblastí, ktoré sa zvyšuje pri kýchaní alebo kašeľ;
• zníženie teploty a citlivosti k bolesti, rovnako ako horné končatiny sily svalov;
• končatiny spasticity;
• závraty, mdloby, chvenie, zhoršuje otáčali hlavou, zníženie zrakovej ostrosti a kvality videnia.

Vo veľmi závažných prípadoch príznaky zarovnať na tieto krátkodobé zastavenie dýchania (apnoe), oslabenie dávivý reflex a rýchle, mimovoľné pohyby očí.

V niektorých prípadoch, Arnold Chiari anomálie nemusí mať žiadne príznaky, a našiel sa úplne náhodou pri diagnostických postupov. Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou magnetickej rezonancie a počítačovej tomografie s trojrozmerným rekonštrukcie krčných stavcov a tylový kosti.

Arnold-Chiari syndróm: Liečba

Účelovo liečba závisí od pacienta a závažnosti ochorenia. V týchto prvotných príznakov, ako sú bolesti hlavy a iné typy bolesti, môže lekár odporučiť lieky proti bolesti a pravidelné prehliadky. U niektorých pacientov hlásené úľavu pri užívaní protizápalových liekov, ktoré môžu zabrániť alebo dokonca oddialiť operáciu.

Najčastejšie ošetrenie, lekári radšej trávia abnormality chirurgicky. Operácia je zastaviť progresiu zmien štruktúry chrbtice a mozgu a stabilizáciu príznakov. Pri vykonávaní úspešný chirurgický vmeschatelstva výrazne znižuje tlak na miechy a mozočku, rovnako ako získanie odtok CSF. K dispozícii sú rôzne techniky operácií, ktoré sú závislé na tom, hydrocefalus. Priemerná doba trvania operácie je jeden a pol až dvoch hodín, rekonvalescencia trvá päť až sedem dní.