Syndrómu Churgovho-Strauss: príznaky a liečba

Veľmi často sa stáva, nie viac ako 3 prípadov na 100 tisíc ľudí, našiel zvláštny druh zápalu ciev alebo vaskulitídy s názvom Churgovho-Strauss syndrómu. To možno nájsť podľa výslovnosti anglického názvu "Churgovho-Strauss syndrómu." Zistil, že nezávisle na sebe jednou z dvoch vedcov v roku 1951. Až do teraz, tam je absolútne presné dáta, ktorá spôsobí, že tento typ vaskulitídy alebo artritídy, čo je v zásade rovnaká. Spoľahlivo preukázané, že sa môže objaviť v každom tele, ktoré sú spojené s malými a strednými krvných ciev, to znamená, že takmer všetko v ľudskom tele.

Lekárske definícia choroby

Rôzne zdroje môžu splniť viacero formulácií, čo je zložité Churgovho-Strauss syndrómu. Ponúkame najvhodnejšie k jeho patogenézy a etiológie. To nekrotizujúcej vaskulitídy (vaskulitída), kapiláry, žiliek a arterioles v spojení s astmou a eozinofíliou a granulomatózního a eozinofilním zápalu dýchacieho ústrojenstva.

Čo to znamená necrotizing? Keď je zápal malých krvných ciev, ktoré sú veľmi malé, v lúmenoch priemere rýchlo upchať, čo má za následok narušil prietoku krvi do okolitých tkanív. Výsledkom je, že tieto stránky a nádoby sami zabití, to dopadá ich odumretie.

Čo to znamená eozinofília? V krvi ľudí, sú biele krvinky alebo leukocyty a eozinofilov medzi nimi, tak zvané, pretože sa zafarbia eozín. Normálne sú tieto leukocyty by mali byť až 350 jednotiek. 1 l. Ak existuje viac hovorí o eozinofília, ktorý je považovaný za byť príznakom mnohých chorôb a Churgovho-Straussovej syndrómu rovnako.

Čo to znamená granulomatózna? Keď uzliny (granule) sú vytvorené v zápalu, hovorí sa, že takýto zápal granulomatózna. Vzniká v dôsledku proliferácie a zmene niektorých buniek.

dôvody

Ako už bolo uvedené vyššie, presnú odpoveď, ktorá je Churgov-Straussovej syndróm nedostupné.

Vedci sa domnievajú, že k nemu môže dôjsť, ak tieto okolnosti:

• genetická predispozícia;
• zlé životné prostredie;
• niektoré infekcie, zachytené v ľudskom tele;
• opuch;
• nežiaduce účinky pri užívaní niektorých liekov.

V dôsledku týchto faktorov porušeniu dôjde k vyváženej a dobre fungovanie imunitného systému, ktorý začína generáciu autoimunitných protilátok a NK buniek, ktoré napádajú normálne bunky a tkanivá na svojom tele. Pravdepodobne to spôsobuje zvýšenú produkciou eozinofilov, pretože histológie odhalila rozsiahle a viac eozinofilné infiltráty, a to najmä v stenách dýchacích ciest.

Výskyt Churgovho-Straussovej syndrómu môžu vyvolať infekčné ochorenia, ako sú ochorenia dýchacích ciest, hepatitídy, rovnako ako očkovanie, alergie, stres, tehotenstvo, slnečného žiarenia, hypotermia, pôrodu.

typy a

Churgov-Straussovej syndróm môže nastať akútne (s ostrou reakciu organizmu na stimul, sa vyvíja niekoľko dní) a chronické (vyvíjanie cez mesiacov). Najčastejšie sa chronický priebeh tohto syndrómu pôsobí na dýchacie cesty a príznaky sa podobajú astma. Je to táto chybná diagnóza sa vykonáva častejšie. Na sútoku nepriaznivých okolností v chronickej formy ochorenia je schopný produkovať recidívam. To je to, čo sa stane, keď zrušiť niektoré lieky, napríklad chronická eozinofilná pneumónia môžu byť závažné prípady "prednisonu". Pokiaľ je v chronickej formy dochádza Churgov-Straussov syndróm, symptómy zvyčajne vplyv na dýchací systém, a sú nasledujúce:

• kašeľ;
• dýchavičnosť;
• strata hmotnosti;
• sipot;
• dýchavičnosť.

Syndróm sa môže prejaviť s rôznou aktivitou, ktoré sú rozdelené do 4 skupín:

• null;
• minimum;
• priemer;
• vysoká.

Syndrómu Churgovho-Strauss: príznaky, fotky

Najvýraznejší príznaky akútnej formy ochorenia, ktoré závisí na telesné tkanivá ovplyvnené. To môže byť srdce, gastrointestinálneho traktu, pľúc, pohybového aparátu, kože, nervový systém, obličky.

Takže, ak je v srdci, že pacient má arytmiu, perikarditída (akútne alebo mimozmluvnú), endokarditídu, srdcové zlyhanie až na srdcový infarkt, vysoký krvný tlak, krvných ciev.

Ak ste zranený obličiek, príznaky sú: nefritída (fokálna) a glomerulonefritída (nekrotická).

Gastrointestinálne lézie charakteristické gastritídy, kolitídy, enteritída, zápal pobrušnice, perforácia čriev.

Veľmi typické Churgovho Straussovej syndrómu na koži objavia. Fotografia ukazuje, ulcerózna vady na dolných končatín pacienta, ktoré môžu byť dominantné alebo iné symptómy spojené s, napríklad, bronchopulmonálna (kašeľ, dyspnoe). Iné známky kožných lézií sú purpura, žihľavka, nekrotizujúca vred, začervenanie, uzliny.

respiračné poruchy s nádchou, astma, pľúcne infiltráty.

Syndróm v nervovom systéme môže spôsobiť mŕtvicu, polyneuropatia, encefalopatiu.

Muskuloskeletálny systém syndróm prejavujúci artritídy, artropatia, myopatia. Výskyt každého z týchto komplikácií má svoje vlastné príznaky.

Vo všetkých prípadoch si pacienti sťažujú na zhoršenie zdravotného stavu, únava, horúčka, slabosť, strata chuti do jedla, zníženie telesnej hmotnosti.

kritériá

V roku 1990 bolo navrhnuté ACR 6 kritérií, ktoré sú klinicky diagnostikovaná Churgovho-Straussovej syndrómu:

1. Dusenie, sipot, suchý výdych.
2. Indikátor eozinofilová nad normu 10%.
3. Neuropatia (mono alebo poly), tj. Zhoršenie funkcie nervov.
4. Patológia nosových dutín.
5. Infiltruje v pľúcach, ktoré sa môžu sťahovať, stály, nestálu, prechodné identifikovaných na röntgenových snímkach.
6. Sklíčka sú malé krvné cievy, zachytáva hromadenie eozinofilov v zónach okolo plavidiel kontrolovaných.

Ak je štyri z vyššie uvedených kritérií, prítomnosť pacienta Churgovho-Straussovej syndrómu je takmer nepochybne.

laboratórna diagnostika

Ľudia, ktorí mali symptómy týchto ochorení, najprv prejsť na zodpovedajúcu profilu lekára - gastroenterológ, kardiológ, dermatológa, neurológa, pulmologem, alebo terapeut Laura. Po nakreslení anamnéza, pacienti môžu byť priradené analýzy potvrdenie alebo vyvrátenie Churgov-Straussovej syndróm. Diagnóza je založená na:

• analýzu krvi (stanovené zvýšenie ESR, eozinofily);
• röntgen hrudníka;
• CT pľúc ;
• EKG;
• Mikroskopické vyšetrenie tekutiny v pľúcach;
• alebo bronchiálna biopsia kože;
• Všeobecne analýza moču;
• imunologické (protilátky ANCA, úroveň LGE).

štádium

Churgov-Straussov syndróm, patogenézy, ktorá je závislá na mieste zápalu ciev, je rozdelený do troch fáz toku:

1. Trvá dlho, niekoľko rokov, a v niektorých prípadoch boli zaznamenané počas predromalnogo dobu 10 rokov. Symptómy sú stanovené na úrovni prvého stupňa, u väčšiny pacientov:

• časté alergické reakcie;
• rinitídy
• prejavy astmy;
• nosové polypy vzhľad;
• zápal prínosových dutín;
• zdĺhavé a často opakujúce sa zápal priedušiek.

2. Svetlý podpísať druhý krok - zvýšenie eozinofilov v krvi a chorého tkaniva. Pacienti môžu byť diagnostikovaný ako eozinofilná gastroenteritídy, Leffler syndrómu, eozinofilná pneumónia alebo zápal pohrudnice. Symptómy, ktoré sa objavujú u väčšiny pacientov:

• kašeľ;
• dýchavičnosť (dyspnoe);
• vykašliavanie krvi;
• slabosť;
• bolesť svalov;
• horúčka;
• strata hmotnosti;
• s porážkou porušenie tráviaceho traktu stolice, nevoľnosť, bolesti v bruchu.

3. Charakteristickým rysom tretej etapy - systémovými príznakmi angiitída (vaskulitída). Hodnota udávajúce počet eozinofilov v krvi, môže preskočiť až o 80% proti norme. Existujú známky akútneho srdcového zlyhania. A ak sa diviť, koronárnych tepien, pacient môže zomrieť. Vývoj Churgovho-Straussovej syndrómu v CNS v tretej etape je plný mŕtvica, epilepsia záchvaty. Ak ovplyvnená tráviaceho ústrojenstva môže byť perforácia žalúdka alebo čriev, črevné obštrukcie.

liečba

Pomerne závažné ochorenie je Churgov-Straussovej syndróm. Liečba sa vykonáva po dlhú dobu a vždy zložité. Primárna starostlivosť lekár - za reumatológ, ale často vyžadujú konzultácie s kardiológom, oftalmológ, pulmologem a ďalšími odborníkmi. Ak chcete obnoviť funkciu postihnutých plavidiel a reumatológ menovaný glukokortikoidov cytostatík a plazmofarez a hemosorbtion. Spolu s týmito liekmi sú predpísané protizápalové lieky. Medzi bežne predpisovaných liekov, ako: "Prednizolón" (rýchlosť až 12 mesiacov), "cyklofosfamid" alebo ekvivalent (rýchlosť až 1 rok), "metipred" alebo jeho analógy, antibakteriálne a iné lieky uvedené. Na prevenciu komplikácií pacientov užívajúcich antikoagulanciá, antiagregancií a vazodilatancií. V priebehu liečby, pacient je zakázané fajčiť a piť alkohol.

výhľad

To je vzácne, a častejšie u mužov ako u žien s diagnózou Churgovho-Straussovej syndrómu. Koľko žiť s tým, že záleží na tom, ako rýchlo je liečba zahájená a ktoré plavidlá sú ovplyvnené. Štatistiky hovoria, že sa objaví väčšinou u ľudí starších ako 40 rokov. U detí, choroba nie je diagnostikovaná. Bez liečby, prognóza je len nepriaznivé. Včasné a účinnej liečby prežitia po dobu dlhšiu ako 5 rokov je 80%. Smrť nastáva často z koronárnych ciev a srdcovej činnosti.