Dubin-Johnsonov syndróm: opis, diagnostika, príznaky a liečba

Napriek tomu, že moderná medicína urobila veľký pokrok a mnoho chorôb už trest pre pacientov, niektoré z týchto chorôb nie je doteraz úplne objasnený. Jedným z nich je Dubin-Johnsonov syndróm. Klinika, diagnostika a liečba tejto choroby predstavuje pre zdravotníkov nejakého záujmu. Zoberme si túto otázku podrobnejšie.

Rotor syndróm a Dubin-Johnsonov syndróm - vzácne dedičné ochorenie pečene Podobné prepojené žltačka.

príčiny

Dubin-Johnsonov syndróm je tiež iný názov: enzimopaticheskaya žltačka pečeň. To vzniká v súvislosti s porušením dodanie do žlče z pečeňových buniek bilirubínu.

Tento materiál sa objaví v tele po odstránení z toho poškodených alebo úplne zničené erytrocytov. Záver bilirubín sa vyskytuje v dvoch smeroch:

• zvýšením množstva látky vyjde žlčou;
• malé množstvo moču ísť.

Dubin-Johnsonov syndróm sa vyskytuje, keď narušil dopravu bilirubínu žlčou. To je extrémne zriedkavé ochorenie náchylné k väčšiemu počtu mladých mužov (20-30 rokov). Prípady ochorenia od narodenia občas vyskytujú. Riziko nákazy po dosiahnutí veku osoby 50 rokov a starších je minimálna.

Genetická príčina syndrómu, Dubinov-Johnsonov je v dôsledku mutácie génu, zapojiť sa do vývozu bilirubínu v pečeni a kódujúcich proteíny.

príznaky

Dubin-Johnsonov syndróm, príznaky, ktoré sú charakteristické pre iných ochorení, ako sú, napríklad, únava, a má svoje vlastné rozlišovacie znaky:

• bolesť do rebier na pravej strane;
• absolútny nedostatok chuti do jedla;
• môže dôjsť k malému svrbenie kože;
• zväčšená pečeň;
• koľkých, ktoré niekedy sa zvyšuje;
• vracanie;
• zvýšenie teploty.

Prejavy sú zosilnené v dôsledku infekčných ochorení, závažné fyzické a psychické preťaženia. U žien je to možné zhoršenie po podaní antikoncepčných preparátov.

riziková skupina

Ktorá skupina ľudí, ktorí by mali mať na pozore syndrómu?

Táto choroba je dedičná. V prípade, že rodina má deti s touto chorobou, dvojica vo fáze plánovania tehotenstva treba prejsť všetkými testami, zložiť potrebné skúšky a poradiť sa s odborníkom. Tieto odporúčania sú relevantné pre tie páry, vrátane jedného z manželov alebo ich blízki príbuzní trpeli Dubin-Johnsonovho syndrómu.

diagnostický postup

Geograficky, choroba je najbežnejší u iránskych Židov. Ich počet dosahuje 70% z celkovej hmotnosti chorých pacientov.

Je dôležité, aby takmer žiadny život ohrozujúce Dubin-Johnsonovho syndrómu. Pacienti Príklad potvrdzuje. Lekári skúmali dĺžku života pacientov s týmto ochorením a dospela k záveru, že nemá viesť k smrti.

Asi 25% pacientov pociťovať bolesť pod pravým rebrom. Štruktúra pečene nie sú ovplyvnené, je v syndrómu žiadne deformácie. Ale zároveň vo svojich tkanivách objavujú čierne škvrny, čo má v tele mení svoju farbu na zelenú alebo tmavo hnedé. Táto vlastnosť sa nazýva syndróm sušienok. Tento efekt je dosiahnutý tým sekrécia z porušenia metabolitov.

Ochorenie má priaznivú prognózu, aj keď to môže pokračovať po celý život pacienta.

Nižšie uvedená tabuľka odráža údaje o stave vnútorných orgánov pacientov.

diagnostika

Dubin-Johnsonov syndróm, diagnóza, ktorá prebieha v niekoľkých etapách, stanovené analýzou.

• Je povinné ultrazvuk brucha.
• Všeobecne vyšetrenie krvi a moču.
• Analýza krvi a moču pre bilirubín. Platí pravidlo, že sú príliš vysoké.
• Vzorky fenobarbetalom.
• Markery hepatitídy.
• Vzorka bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin hodnoty ukazovateľov v moči denne.
• Obsah enzýmov v krvi.

Aplikovať niektoré iné metódy diagnostiky.

V prítomnosti pacientov Dubin-Johnsonov syndróm musieť navštíviť terapeuta.

Liečba a prevencia

Dubin-Johnsonov syndróm, ktorý ošetrenie nezahŕňa príjem špeciálne prípravky riadené preventívnymi opatreniami:

• lipnutie na prísnej diéte, užívanie vitamínov B, non-konzervačné látky;
• redukcia v záťažových situáciách;
• zníženie pohybovej aktivity;
• Odmietnutie alkoholických nápojov;
• Pravidelné sledovanie hladín bilirubínu po celú dobu života pacienta.

Je tiež nutné mať na pamäti, že tehotenstvo môže viesť k exacerbácii ochorenia. Lieky na pomôcť liečiť syndróm Dubin-Johnson, v súčasnej dobe nie je rozvinutý.

Podobne povaha ochorenia je Rotor syndróm.

Stručný opis

Rotor syndróm tiež je dedičné ochorenie, ktoré má vplyv na pečeň. Podstúpi zmeny v dodávke bilirubínu, funkcie enzýmov zostávajú normálne. Dá sa povedať, že choroba je ľahká forma Dubin-Johnsonovho syndrómu je popísané vyššie. Symptómy tiež vyjadril trochu mäkšie.

Toto ochorenie sa môže prejavovať od narodenia a detstva. Bilirubínu v krvi pacienta môže byť voľný a viazaný. Tam je kontrast žlčníka.

syndróm Rotor je charakterizovaný tým, že v hepatocytoch žiadny obsah hnedých pigmentov. Nie je tam je efekt, ktorý je známy ako čokoláda čip cookies. Príčinou ochorenia je mierne odlišná od Dubin-Johnsonovho syndrómu. V tomto prípade môže pečeň nedokáže vyrovnať s absorpciou bilirubínu. Výsledkom je, že porucha nestrávené látku späť do krvi. Na tomto základe sa u pacienta vyvíja giperbulemiya. Priaznivá prognóza ochorenia.

V čase diagnózy lidofreninom pečene, žlčníka a kanály sú viditeľné.

príznaky syndrómu

Známky Rotor syndróm je veľmi podobné príznaky syndrómu Dubin-Johnson:

• Implicitne vyjadrené žltačku.
• Ten pocit horkosti v ústach.
• Bolesť pod pravým rebrom.
• Pri Dubin-Johnsonov syndróm, pacienti pečene veľkosti zvýšil. V prípade rotora syndrómu sa zvyšuje iba v niektorých prípadoch.
• Zvýšené hladiny bilirubínu v krvi.
• pečeňové testy sú normálne.
• Krvné testy bez zmien.
• Pečeň bioptome žiadna akumulácia pigmentov.

Prognóza všeobecne priaznivá, syndróm sa vyskytuje v priebehu mnohých rokov, nie je príliš ohrozená ľudské zdravie.

diagnóza syndrómu

Choroba je možné nastaviť len pri komplexnej diagnostike organizmu.

Štúdie realizované v laboratóriu pomôcť odhaliť zvýšený obsah bilirubínu v krvi. Pre diagnostiku je dôležité poznať počet coproporphyrin obsiahnutých v moči.

U väčšiny pacientov je choroba postupuje bez akýchkoľvek príznakov.

V prípade diagnózy Rotor syndrómu stráviť vyšetrenia pečene: jej röntgen a ultrazvuk. V rovnakej analýze podrobiť žlčník a potrubí.

prevencia chorôb

Všeobecné preventívne opatrenia sú nasledujúce:

• zníženie pohybovej aktivity;
• liečenie ochorení súvisiacich syndróm rotora;
• Vyhnúť sa stresu a emocionálny stres.

Faktory zvýšenej hladiny bilirubínu v krvi

Bilirubínu z nasledujúcich dôvodov:

• závažná stres;
• nezdravá strava, strava porušenie;
• užívania drog;
• nadmerné požívanie alkoholu.

liečba ochorení

Bežné metódy na odstránenie choroby tam. Však musí byť v súlade s preventívnymi opatreniami. Ako lieky, ktoré je potrebné vziať znamená, že výstupné bilirubín z tela. Žlč sa často používajú lieky.

Zvoliť vhodnú liečbu na pomoc lekára.