Ehlers Danlos syndróm,

Ehlers-Danlosův syndróm - najčastejší vrodenú
ochorenie spojivového tkaniva. Výskyt je jeden prípad
stotisíc novorodencov. V rámci tohto syndrómu kombinovanej skupine
choroby, ktoré sú založené na defekt kolagénu, ktorý tvorí základ
spojivové tkanivo. To za predpokladu, viac ako desať druhov ochorení, ktoré sa líšia v niektorých aspektoch. Vonkajších znakov, ktoré majú Ehlers-Danlosův syndróm, vyjadrený v zvýšenou rozťažnosťou, zraniteľnosti kože, pohyblivosť kĺbov a príznakov hemoragickej diatéza. K dispozícii je tiež porážka dýchacieho ústrojenstva a kardiovaskulárneho systému, pohybového aparátu, tráviaceho traktu.

Koža pacientov s diagnózou Ehlers Danlos syndróm, krehké, tenké, zle pripevnená k podkladovej tkanív. Pri najmenšom poranení kože lacerácií hardhealed dochádza, na mieste, kde zjazvenie vytvorené s vráskavý povrch. Syndróm Ehlers -Danlosa charakterizované abnormálne pohyblivosť kĺbov, ktoré sú dôsledkom chronických dislokáciou a subluxácia kĺbov. Vo väčšine prípadov je choroba sprevádzaná hemoragickej diatéza, u pacientov s ľahký zraňujúce a hematóm objavujú rôzne lokalizácie. Typický krvácanie z gastrointestinálneho traktu, ďasien, maternice.

Pri niektorých typoch ochorenia sa vyznačujú odlúčenie sietnice a slzami
buľvy. Ehlers syndróm - Danlos syndróm je niekedy sprevádzaná zle
vytvorenie zubov a čiastočné neprítomnosti vývoj paradentózy.
Porušenie pohybového systému sa prejavujú v podobe deformácie hrudníka
bunky a zakrivenie chrbtice. Pacienti sa často nachádzajú prietrž
rôzne lokalizácie. S porážkou vnútorných orgánov trpí srdce
nádoby, bronchopulmonálna systém, cievne výdute sú vytvorené viacnásobné
mozog a aorta. S porážkou srdce sú tvorené rôzne zlozvyky.

Ehlers-Danlos syndróm Liečba

Rôzne štúdia vykonaná pre presnej diagnózy ochorenia u
špecializovaná lôžkové zariadenia. Priniesť veľké problémy
pôrodnícke a chirurgické problémy s pacientmi, ktorí boli diagnostikovaní s syndrómom
Ehlers-Danlosův syndróm. Liečba je zameraná predovšetkým na stabilizáciu a
normalizáciu metabolických procesov v centrálnom nervovom systéme a kardiovaskulárneho systému,
pohybového aparátu. Liečba tohto ochorenia patrí
vítame širokú škálu vitamínov skupiny B, A a E. Dobré výsledky poskytujú
karboxylázy a kyselina askorbová, injekcie rastového hormónu (somatotropínu
hormón) karnitín chlorid. Pacienti odporučiť lieky, ktoré zlepšiť činnosť mozgu (Pantogamum, Nootropilum, Riboxinum, rutín, Pananginum). Okrem toho je nutné také pravidelné rehabilitačné procedúry ako je laserové akupunktúra, magnetoterapia. Pacienti tiež predpísať kurzov fyzioterapia, masáže, reflexológia zasadnutí.

Pri liečbe chorôb veľkú pozornosť by sa mala venovať chronickým ohnísk
Infekcia sa nachádza v ústach a nosohltane (nosné mandle, chronická
angína, zápal prínosových dutín, zhnitý zuby). Špeciálna liečba syndrómu, kým
To nebol vyvinutý. Odporúčaná dodržiavanie jemný spôsob života a ako
Možné obmedzenie telesných záťažou. Symptomatická liečba zahŕňa chirurgickú opravu hrudných deformít, odstránenie pseudotumoru, liečenie očných chorobných stavov, srdce, atď. Predpovede pre život závisí do značnej miery od typu syndrómu. Prevencia je genetické poradenstvo.