Caroli choroba: príznaky a liečba

Caroli choroba je veľmi komplexná funkčná porucha pečene, diagnózu a liečbu, čo spôsobuje vážne problémy pre lekára.

Čo je choroba

Caroli choroba - zriedkavé ochorenie, kongenitálna pečene spôsobené expanziou žlčovodov, ktorý sa nachádza vo vnútri tela. Vyznačuje sa tým, že normálna prevádzka bol narušovaný žlče stagnáciu nachádza, a jeho pristúpenia infekcie. Často sa toto ochorenie je časté u mužov, a to začína detstva alebo dospievania. Priebeh patologického procesu závisí od množstva a stupňa poškodenia potrubia vnútri pečene.

formy choroby

K dnešnému dňu, nezávislý klasifikácia Caroli choroba v medicíne chýba. Avšak aj napriek tomu, že sú dve rôzne formy ochorenia. Prvá forma sa vyznačuje tým, že rozbité biliárnej priechodnosti, s následnou tvorbou kameňov.

Druhá forma spojená s kongenitálnou fibróza pečene. V tomto prípade dochádza k miernemu rozšíreniu kanálov a tvorba kameňa je možné, aj keď to môže niekedy dôjsť v neskorších štádiách ochorenia.

Pokročilé žlčových ciest môžu byť spojené s oblasťou cystickej pečeni a tým vizualizované deliaca stena zosilnenie v cýst lumen.

príčiny

Caroli choroba odkazuje na vrodených chorôb, ktorá vznikla v dôsledku autozomálne recesívny spôsob dedičnosti. Ak máte blízkych príbuzných s podobnou patológiu, po narodení dieťaťa bezprostredne potrebné vykonať komplexné vyšetrenie, pretože tam je väčšia šanca, že odovzdá na dedičných chorôb.

V niektorých prípadoch je choroba je tiež spojený iných patologických ochorení pečene, čo značne komplikuje liečbu.

hlavnými príznakmi

príznaky Caroli choroba môže prejaviť v úplne každom veku u detí a mladých ľudí. Je možné vykonávať hlavné črty tohto ochorenia, ako sú:

• bolesti brucha;
• horúčka;
• mierne žltnutie kože;
• zväčšenie pečene na pohmat.

Označené klinické prejavy ochorenia sú často spájané s výskytom zápalu. V podstate Caroli choroba diagnostikovaná u detí mužského pohlavia. Pri zhoršení došlo k prudkému nárastu hladiny bilirubínu a bielych krviniek.

servis je

Napriek skutočnosti, že sa príznaky ochorenia dostatočne vyjadrený, ale to je tiež charakteristický pre mnoho ďalších porúch pečene. Presné stanovenie diagnózy a určenie možných Caroli choroby v Spojených štátoch a počas CT. Počítačová tomografia je považovaný za jeden z najviac informatívnych vyšetrovacích metód, pretože môžete vidieť celkom dobre všetky porušenia pravidiel. Okrem toho môže byť požadované endoskopické cholangiografie pre diagnózu.

pečeňové testy na dlhú dobu nemení, avšak s progresiou ochorenia a predĺženej zápalového procesu v biochemickej analýzy krvi dokáže detekovať všetky znaky cholestázy.

Pretože pacienti sú ohrození cholangiokarcinom, mala by sa prídavok uskutočňuje a sérologické skríning na prítomnosť nádorových markerov.

rysy liečby

V prítomnosti ochorenia Caroli pokynoch pre liečbu , musí byť bezpodmienečne dodržané, pretože to patológie je progresívny charakter. Ošetrenie prostriedky aplikácií širokospektrálnych antibiotík, a stavu ursodeoxycholovej podávanie kyseliny, aby sa zabránilo tvorbe zubného kameňa.

Okrem toho, ošetrenie sa skladá z:

• analgetiká;
• litholysis kamene;
• žlčových ciest odvodnenie.

Po pristúpení, cholangitída, či iných komplikácií hnisavé terapia sa nijako nelíši od liečby bakteriálnej cholangitída. Je dôležité odstrániť hnis a potom sa urobí purifikácie žlčových ciest, a aplikovať antibiotiká pomôcť odstrániť infekciu.

Operácia sa vykonáva iba v prípade častých exacerbácií alebo neefektívne použitie konzervatívnych techník. Objem chirurgickej intervencie sa môžu značne líšiť. len kamene alebo žlčových ciest môžu byť odstránené.

V prípade veľmi silných expanzných priechody a biliárnej žlčové stagnáciu, chirurg môže vykonať odstránenie jedného laloka pečene. V závažných prípadoch, pečeňová nedostatočnosť, v prítomnosti alebo známky degenerácie v zhubného nádoru, transplantáciu pečene možno odporučiť z blízkeho príbuzného.

Pre dosiahnutie najlepších výsledkov, väčšina lekárov odporúčame stráviť nejaký transplantácii pečene aj pri absencii závažných príznakov v počiatočných štádiách ochorenia. Často však prítomnosť infekcie je kontraindikáciou transplantáciu. Pacienti miera prežitia po transplantácii s vrodenou fibrózy, ktoré boli dodatočne diagnostikovaných cholangitída počas transplantácie, je pomerne nízka.

Prognóza tohto ochorenia veľmi nepriaznivé, pretože môže dôjsť k recidívam v priebehu niekoľkých rokov. Avšak, veľmi zriedka to má za následok smrť pacienta.

Caroli choroba

Caroli ochorenia často spojená s vrodenou fibróza pečene, čo vedie k Caroli ochorenia. Oba tieto patologické stavy sú tvorené takmer rovnakých ochorení forma biliárneho v tkanive pečene na úrovni embryonálneho vývoja. Syndróm je zdedená blízkeho príbuzného a prejavuje bolesti brucha a krvácanie z pažerákových varixov. Novorodenci môže byť kombináciou hlavných príznakov kongenitálna fibróza pečene, Caroli ochorenia a polycystických choroby obličiek.

Táto choroba sa odvoláva na vrodené žlčových ciest cysty, však, to je pomerne zriedkavé a väčšinou u ľudí mladších ako 30 rokov. V prvých niekoľkých rokoch patológie sa vyskytuje prakticky bez príznakov, kým rozšírenie žlčových ciest nevyvolávajú stagnáciu žlče, ktorá bude vytvárať podmienky pre tvorbu kameňov a pristúpenie infekcie. Ak sa použije spolu s ďalšími pozorovanými príznakmi žltačky, to znamená prítomnosť cholangitída.

Je oslavovaný poškodenia hlavne ľavý obojstranný pečene, ale tiež to môže byť obojsmerný v niektorých prípadoch.

V niektorých prípadoch, pečeň sú tak silné, že to môže mať vplyv na ďalšie orgány. Takže jeden z komplikácií možno považovať za vzniku zlyhanie obličiek.