Čo je syndróm KLIPPEL-Trenaunay-Weber?

Ako viete, vrodené chyby sú odovzdávané geneticky od rodičov alebo vyplývajú z porušenia embryogenézy. Anomálie môžu byť generované z akejkoľvek tkaniva alebo orgánu. Najčastejšie sa vyskytujú bezprostredne po narodení, ale niekedy prejavujú oveľa neskôr. Príkladom je anomália kongenitálna syndróm, KLIPPEL-Trenaunay-Weber. Choroba sa odkazuje na patológiu cievneho systému, ovplyvňuje predovšetkým dolné končatiny žilu.

Na rozdiel od mnohých iných vrodených vád, KLIPPEL-Trenaunay-Weber syndróm môže mať dobrú prognózu na celý život. On je dosiahnuté včasným chirurgickou liečbou tohto ochorenia.

Patológia: syndróm, KLIPPEL-Trenaunay-Weber - čo to je?

Toto ochorenie je známe už od začiatku 20. storočia, kedy bola prvýkrát popísaná dvoch vedcov - a KLIPPEL Trenaunay. Neskôr, Dr Weber pridal už má informácie o tejto chorobe. Je známe, že choroba má iný názov - osteogipertrofichesky žilovej névus.

Syndróm KLIPPEL-Trenaunay-Weber vyskytuje prevažne u mužskej populácie. V súčasnej dobe je informácia o príčine choroby a jej epidemiológiu nestačí. Hlavnými symptómami patológie sú rozsiahle "mol" (névy) na nohách, iný priemer dolnej končatiny kŕčovým žilám. Napriek ranom vývoji klinických príznakov a závažnosti lézií, v niektorých prípadoch je syndróm je liečiteľná. Táto výhoda je dosiahnutá vďaka vzniku nové v oblasti cievnej chirurgie techník.

príčiny problému

Vzhľadom k tomu, choroba bola popísaná relatívne nedávno (asi pred 100 rokmi), v súčasnosti neexistujú spoľahlivé informácie o jej etiológie. Avšak, existuje niekoľko teórií, podľa ktorej vyvíja KLIPPEL-Trenaunay-Weber syndróm. Príčiny ochorenia spojené s rodinnou anamnézou. Je zrejmé, že hlavným etiologickým faktorom je mutácia génu. Podľa inej teórie, príčina choroby spočíva v rozpore embryogenézy v ranom tehotenstve. Pod vplyvom faktorov vonkajšieho prostredia (chemické otravy, psycho-emocionálny stres, vystavenie radiácii) dochádza apláziou žilový systém. Jeho vyspelosť je tiež spojená s infekčným agens. Podľa tejto teórie, príčina choroby je baktérie alebo vírusy, zachytené v tele matky počas tehotenstva.

Klinický obraz choroby

Prvé prejavy syndrómu KLIPPEL-Trenaunay-Weber už znateľné novorodeneckom období. V zriedkavých prípadoch, ktoré sa objaví neskôr - v detstve. Klasické príznaky ochorenia sú nasledovné príznaky:

1. Angióm - pavúk škvrny. Najčastejšie sú k dispozícii na jednej nohe a pokrývajú veľkú plochu. Angiómy farba sa môže líšiť od svetlo až tmavo fialovú. Pod vplyvom fyzikálnych faktorov (trenie, náraz) kože v "materských znamienok" z ľahko poškodené, dochádza ku krvácaniu.
2. Kŕčové žily nohy povrchu. Klinické prejavy tohto charakteru - vinutostí, zahusťovanie, zvýšenej chorobnosti a cievy dolnej končatiny.
3. Hypertrofia postihnutú nohu. Vzhľadom k ujme hlbokých žíl a ich proliferácia zvýšenie končatiny v priemere. V niektorých prípadoch proces kosti a systém je zapnutý. Potom postihnutá noha môže byť dlhšia, než je zdravé končatiny.

Niekedy sa jedným z charakteristických znakov ochorenia sa neprejaví, alebo externe (napr kŕčové povrchové žily). V niektorých prípadoch je patológia rýchlo postupuje, a porážka výnosov z končatín k trupu a hornej časti tela.

diagnostika

Podozrivý KLIPPEL-Trenaunay-Weber syndróm je možné rozsiahle angióm. Tento príznak sa zobrazí ako prvý. Neskôr sa pripojil kŕčových žíl a hypertrofia končatiny. Charakteristickým rysom tohto ochorenia - jednostranné porážka. Ak máte podozrenie, že choroba vykonávať laboratórne a inštrumentálne diagnostiku. Prvý vykonal ultrazvuk a Doppler ultrazvuk dolných končatín. Znakom tohto syndrómu je nedostatok korelácia medzi žilového tlaku a srdcovej činnosti. Táto vlastnosť sa prejavuje priamkou počas venografie.

Trenaunay Syndrome KLIPPEL-Weber: liečba chorôb

Eliminácia ochorenia závisí od stupňa zničenie hlboké žily. S výrazným zúžením obchvatu prebieha. Ak je hlavným Vienna zasiahla veľkú plochu, plavidlo vyrobené syntetickou transplantáciu materiálu. Ako dodatočná úprava aplikuje sklerotizácii (drogy "Trombovar", "Wayne Fibre"), na sebe kompresie spodnú bielizeň. Tiež vyžaduje neustálu príjem antikoagulancií (lieky "warfarín"). V niektorých prípadoch, cievna chirurgia môže byť vykonané pomocou laseru.