Myeloproliferatívna choroba: príčiny, symptómy, diagnóza

Myeloproliferatívne ochorenia, príčiny, symptómy, ktorých diagnostika bude popísaná nižšie, predstavuje skupinu stavov, proti ktorým je v kostnej dreni zaznamenaná zvýšená tvorba krvných doštičiek, leukocytov alebo erytrocytov. Existuje celkovo šesť typov patológií.

Všeobecné informácie

Kostná dreň normálne produkuje kmeňové (nezrelé) bunky. Po chvíli dozrievajú a plnia. Kmeňová bunka môže byť východiskom pre tvorbu dvoch typov prvkov: lymfatických a myeloidných buniek. Nezrelé bunky sú materiálom na tvorbu leukocytov. Z prvkov myeloidnej série sa tvoria:

• Erytrocyty. Prepravujú kyslík a iné živiny do orgánov a tkanív.
• Leukocyty. Tieto prvky sú zodpovedné za konfrontáciu infekčných a iných patologických stavov.
• Krvné doštičky. Tieto bunky zabraňujú krvácaniu, vytvárajú zrazeniny.

Pred transformáciou na erytrocyty, leukocyty alebo trombocyty musí kmeňová bunka prejsť niekoľkými fázami. Ak dôjde k myeloproliferatívnemu ochoreniu, potom sa z veľkého množstva východiskového materiálu vytvorí jeden alebo viac typov vytvorených buniek. Zvyčajne sa patológia postupuje dostatočne pomaly, keď sa zvýši nadbytok krvných zložiek.

klasifikácia

Typ, ktorý môže mať myeloproliferatívnu chorobu, závisí od počtu červených krviniek, krvných doštičiek alebo leukocytov. V niektorých prípadoch je v tele zaznamenaný nadbytok prvkov viac ako jedného druhu. Patológie sa delia na:

• Chronická neutrofilná leukémia.
• Pravá polycytémia.
• Chronická myelogénna leukémia.
• Základná trombocytopénia.
• Idiopatická (chronická) myelofibróza.
• Eozinofilná leukémia.

Etapy patológií

Chronické myeloproliferatívne ochorenie sa môže transformovať na akútnu leukémiu. Tento stav je charakterizovaný prebytkom leukocytov. Chronická myeloproliferatívna choroba nemá definitívnu schému spánku. Terapeutické opatrenia budú závisieť od typu patológie. Pokiaľ ide o spôsoby šírenia, myeloproliferatívne ochorenie sa môže vyvinúť jedným z troch spôsobov:

• Klíčenie do iných tkanív. V tomto prípade sa malígny novotvar šíri do okolitých zdravých segmentov a postihuje ich.
• Lymfogénna cesta. Myeloproliferatívne ochorenie môže preniknúť do lymfatického systému a rozšíriť cez jeho tkanivá do iných tkanív a orgánov.
• Hematogénna cesta. Zhubné novotvary prenikajú do kapilár a žíl, ktoré dodávajú tkanivá a orgány.

Keď dôjde k šíreniu nádorových buniek, je pravdepodobné, že sa vytvorí nový (sekundárny) nádor. Tento proces sa nazýva metastáza. Sekundárne, rovnako ako primárne neoplazmy, sa týkajú jedného typu malígneho nádoru. Napríklad dochádza k šíreniu leukemických buniek do mozgu. Odhaľuje prvky nádoru. Týkajú sa leukémie, nie rakoviny mozgu.

Známky patológie

Ako sa prejavuje myeloproliferatívne ochorenie? Symptómy patológie sú nasledovné:

• Strata hmotnosti, anorexia.
• Rýchla únava.
• Nepohodlie v žalúdku a pocit sýtosti rýchleho občerstvenia. Ten je vyvolaný nárastom sleziny (splenomegalie).
• Predispozícia na krvácanie, modriny alebo prejavy trombózy.
• Porušenie vedomia.
• Bolesť v kĺboch, podnecovanie vyvolané dnavou artritídou.
• Zvonenie v ušiach.
• Bolestivosť v ľavom hornom kvadrante brucha a ľavého ramena, ktorá je dôsledkom zápalového procesu alebo infarktu sleziny.

prehľad

Myeloproliferatívna krvná choroba sa odhalí na základe výsledkov laboratórnych testov. Prieskum zahŕňa tieto činnosti:

• Kontrola pacienta. V tomto prípade špecialista určuje všeobecný stav, odhaľuje príznaky patológie (napríklad opuch), ako aj prejavy, ktoré sa u zdravého človeka nezaznamenajú. Lekár sa tiež pýta pacienta na spôsob života, prenesené choroby, zlé návyky, predpísané liečenie.
• Rozšírený UAC. Odber vzoriek krvi sa vykonáva na určenie:
  
  - počet krvných doštičiek a erytrocytov;
  Pomery a počet leukocytov;
  - hladina hemoglobínu;
  - objem obsadený erytrocytami.

• Aspiračná biopsia a kostná dreň. Počas procedúry sa dutá, silná ihla vloží do hrudnej kosti alebo kosti. Tieto manipulácie umožňujú odobrať vzorky kostnej drene a tkaniva, rovnako ako krv. Materiál sa skúma pod mikroskopom na prítomnosť patologických prvkov v ňom.
• Cytogenetická analýza. Tento postup vám umožňuje identifikovať zmeny v chromozómoch.

Chronická myeloproliferatívna choroba: liečba

K dnešnému dňu existuje niekoľko metód liečby patológie. Táto alebo táto možnosť sa vyberá v závislosti od stavu pacienta a prejavov, ktoré sprevádzajú myeloproliferatívnu chorobu. Liečba môže byť určená štandardom - testovaná podľa praxe alebo experimentálna. Druhou možnosťou je štúdia využívajúca niektoré nové prostriedky.

phlebotomy

Tento postup je odber krvi z žily. Materiál sa potom posiela na biochemickú alebo všeobecnú analýzu. V niektorých prípadoch je predpísaná flebotómia pacientom, u ktorých bola diagnostikovaná myeloproliferatívna choroba. Liečba v tomto prípade je zameraná na zníženie počtu červených krviniek.

Aferéza trombocytov

Táto metóda je podobná predchádzajúcej. Rozdiel je v tom, že tu sa vykonáva odstraňovanie extra trombocytov pomocou špeciálneho zariadenia. Pacient odoberie krv, ktorá prechádza separátorom. Zdvihne krvné doštičky. "Čistená" krv sa pacientovi vráti.

transfúzia

Tento postup je transfúzia krvi. V tomto prípade sú niektoré prvky nahradené inými. Najmä pacient dostáva namiesto zničených a poškodených buniek transfúziu leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek.

chemoterapia

Tento spôsob zahŕňa použitie cytotoxických liekov. Ich účinnosť je zameraná na ničenie nádorových buniek alebo spomalenie rastu nádoru. Pri orálnom, intravenóznom alebo intramuskulárnom podaní aktívne zložky prenikajú do systémového obehu a ničia patologické prvky. Takáto chemoterapia sa nazýva systémová. Regionálna technika je zavedenie finančných prostriedkov do miechového kanála, postihnutého orgánu alebo samotnej telesnej dutiny.

Radiačná terapia

Liečba sa vykonáva pomocou röntgenového žiarenia alebo iného vysokofrekvenčného žiarenia. Radiačná terapia umožňuje dosiahnuť absolútnu elimináciu nádorových buniek a spomaliť rast neoplazie. V praxi sa používajú dva typy tejto liečby. Externá rádioterapia je náraz prístroja vedľa pacienta. Pri internom spôsobe sa rádioaktívne látky naplnia ihlami, katétormi, skúmormi, ktoré sa potom injikujú priamo do nádoru alebo do tkanív, ktoré sa nachádzajú v jeho blízkosti. Ktorá metóda použije špecialista závisí od stupňa malignity procesu. Pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná myeloproliferatívna krvná choroba, sú spravidla vystavené oblasti sleziny.

Chemoterapia s transplantáciou buniek

Táto metóda liečby spočíva v použití liekov vo vysokých dávkach a nahradení buniek postihnutých protinádorovým účinkom novými. Nezrelé prvky sú získané od darcu alebo pacienta a zmrazené. Po skončení chemoterapie sa uložený materiál zavádza do tela. Novo zavedené bunky začínajú dozrievať a aktivovať tvorbu nových krvných prvkov.

Obdobie zotavenia

Po liečbe by mal pacient pravidelne navštevovať lekára. Na hodnotenie účinnosti terapie sa môže vyžadovať niekoľko postupov používaných pred predpisovaním. V súlade s dosiahnutými výsledkami sa rozhodlo o pokračovaní, dokončení alebo zmene liečebného režimu. Niektoré vyšetrenia sa majú pravidelne opakovať aj po skončení terapeutického kurzu. Umožňujú vám vyhodnotiť účinnosť činností a včas identifikovať relaps.